VPRIV

1 fiolka zawiera 400 j. welaglucerazy alfa (po rekonstytucji 1 ml roztworu zawiera 100 j. welaglucerazy alfa).

  1. Działanie
  2. Dawkowanie
  3. Wskazania
  4. Przeciwwskazania
  5. Środki ostrożności
  6. Niepożądane działanie
  7. Ciąża i laktacja
  8. Uwagi
Nazwa Zawartość opakowania Substancja czynna Cena 100% Ost. modyfikacja
VPRIV 1 fiolka, proszek do sporz. roztw. do inf. 2017-10-31

Działanie

Welagluceraza alfa wytwarzana w linii komórek ludzkiego fibroblastu HT-1080 za pomocą technologii rekombinacji DNA. Jest glikoproteiną, której monomer ma masę około 63 kDa, posiada 497 aminokwasów i taką samą sekwencję aminokwasów co występujący naturalnie ludzki enzym - glukocerebrozydaza. Istnieje 5 potencjalnych miejsc N-glikozylacji, z których cztery są zajęte. Welagluceraza alfa jest wytwarzana tak, aby zawierała głównie glikany bogate w mannozę i wspomagała internalizację enzymu przez docelowe komórki fagocytarne za pośrednictwem receptora mannozy. Welagluceraza alfa uzupełnia niedobór lub zastępuje beta-glukocerebrozydazę, enzym, który jest katalizatorem hydrolizy glukocerebrozydu do glukozy i ceramidu w lizosomie, obniżając w ten sposób ilość nagromadzonego glukocerebrozydu i korygując patofizjologię leżącą u podstaw choroby Gauchera. Welagluceraza alfa podwyższa stężenie hemoglobiny i liczbę płytek krwi oraz zmniejsza objętość wątroby i śledziony u pacjentów z rozpoznaniem choroby Gauchera typu I. Stężenie welaglucerazy alfa w surowicy wzrasta gwałtownie przez pierwsze 20 min 60-minutowej infuzji, a następnie osiąga poziom stały, natomiast stężenie maksymalne (Cmax) jest zwykle osiągane w ostatnich 20 min infuzji. Po zakończeniu wlewu, stężenie welaglucerazy alfa w surowicy gwałtownie spada według jednofazowego lub dwufazowego schematu, a średni okres półtrwania mieści się w przedziale od 5 do 12 min dla dawek 15, 30, 45 i 60 j./kg. Wysoki klirens welaglucerazy alfa z surowicy (średnio od 6,7 do 7,6 ml/min/kg) jest zgodny z gwałtownym wychwytem welaglucerazy alfa do makrofagów poprzez receptory mannozy. Zakres klirensu welaglucerazy alfa u pacjentów pediatrycznych (wiek od 4 do 17 lat) mieści się w zakresie wartości klirensu u pacjentów dorosłych (wiek od 19 do 62 lat).

Dawkowanie

Dożylnie: 60 j./kg mc. co 2 tyg. Dawka leku może być zmodyfikowana indywidualnie dla każdego pacjenta w oparciu o osiągnięte i utrzymane cele terapeutyczne. W badaniach klinicznych stosowano dawki od 15 do 60 j./kg mc. podawane co 2 tygodnie. Dawek >60 j./kg mc. nie badano. Pacjenci aktualnie leczeni w związku z chorobą Gauchera typu I za pomocą enzymatycznej terapii zastępczej z zastosowaniem imiglucerazy mogą przejść na terapię welaglucerazą alfa stosując taką samą dawkę i taką samą częstość dawkowania. Sposób podania. Lek należy podawać w postaci 60-minutowej infuzji dożylnej przez filtr o średnicy porów 0,22 μm. Terapia powinna być nadzorowana przez lekarza doświadczonego w leczeniu pacjentów z chorobą Gauchera. Podawanie leku w warunkach domowych pod nadzorem pracownika służby zdrowia może być rozważane wyłącznie u pacjentów, który otrzymali co najmniej 3 infuzje i dobrze tolerowali przyjmowane infuzje.

Wskazania

Długotrwała enzymatyczna terapia zastępcza u pacjentów z rozpoznaniem choroby Gauchera typu I.

Przeciwwskazania

Ciężka reakcja uczuleniowa na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocnicą.

Środki ostrożności

Jak każde podawane dożylnie białko, lek może wywoływać reakcje nadwrażliwości. Z tego względu podczas podawania welaglucerazy alfa powinna być dostępna odpowiednia natychmiastowa pomoc medyczna. Jeśli wystąpi ciężka reakcja, należy zastosować się do zasad współczesnych standardów medycyny ratunkowej. Należy zachować ostrożność podczas leczenia pacjentów, u których wcześniej wystąpiły objawy nadwrażliwości podczas stosowania innej enzymatycznej terapii zastępczej. Podczas leczenia mogą wystąpić reakcje wywołane podaniem infuzji (m.in.: ból i zawroty głowy, obniżone lub podwyższone ciśnienie krwi, mdłości, zmęczenie, gorączka). Leczenie tych reakcji powinno być uzależnione od ciężkości danej reakcji i powinno obejmować: spowolnienie szybkości wlewu, terapię lekami taki jak antyhistaminowe, przeciwgorączkowe i (lub) kortykosteroidy, i (lub) przerwanie i ponowne rozpoczęcie leczenia z wydłużonym czasem podawania infuzji. Leczenie zapobiegawcze lekami antyhistaminowymi i (lub) kortykosteroidami może zapobiec kolejnym reakcjom w przypadkach, w których konieczne było zastosowanie leczenia objawowego. Leczenia zapobiegawczego nie stosowano rutynowo przed podaniem infuzji welaglucerazy alfa podczas badań klinicznych. W przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji wywołanej podaniem infuzji oraz w przypadku braku lub zaniku działania leku należy wykonać badania na obecność przeciwciał przeciw welaglucerazie alfa. Zawartość sodu (12,15 mg sodu w 1 fiolce) należy uwzględnić stosując lek u pacjentów będący na diecie niskosodowej.

Niepożądane działanie

Bardzo często: ból głowy, zawroty głowy, ból kości, ból stawów, ból pleców, reakcja wywołana podaniem infuzji, zmęczenie, gorączka. Często: reakcje nadwrażliwości, częstoskurcz, podwyższone ciśnienie krwi, obniżone ciśnienie krwi, zaczerwienienie twarzy, ból brzucha, mdłości, wysypka, pokrzywka, wydłużony czas APTT, obecność przeciwciał neutralizujących.

Ciąża i laktacja

Badania na zwierzętach nie wykazały szkodliwego wpływu leku na ciążę, rozwój embrionalny/zarodkowy, poród lub rozwój poporodowy; brak danych dotyczących stosowania welaglucerazy alfa u kobiet w ciąży. Należy zachować ostrożność podczas przepisywania leku kobietom w ciąży. Nie wiadomo, czy welagluceraza alfa przenika do mleka ludzkiego. Należy zachować ostrożność przepisując lek kobiecie karmiącej piersią.

Uwagi

Lek przechowywać w temp. 2-8st.C.

Preparat zawiera substancję velaglucerase alfa .

Lek refundowany: NIE

Lista leków zawierających te same substancje czynne

1 fiolka zawiera 400 j. welaglucerazy alfa (po rekonstytucji 1 ml roztworu zawiera 100 j. welaglucerazy alfa).

Najczęściej wyszukiwane

1 amp. (2 ml) zawiera 100 mg chlorowodorku tiaminy, 100 mg chlorowodorku pirydoksyny, 1 mg cyjanokobalaminy i 20 mg chlorowodorku lidokainy.

1 ml zawiera 100 j. (około 0,58 mg) laronidazy. 1 fiolka (5 ml) zawiera 500 j. laronidazy (oraz 1,29 mmol sodu).

1 kaps. zawiera 100 mg DL-metioniny, 50 mg L-cystyny, 50 mg pantotenianu wapnia, 1,5 mg witaminy B1, 10 mg witaminy B6, 20 mg kwasu p-aminobenzoesowego, 50 mg wyciągu z prosa, 50 mg wyciągu z kiełków pszenicy, 50 mg drożdży piwnych oraz składniki mineralne w postaci chelatów: 2 mg żelaza, 2 mg cynku i 0,5 mg miedzi.

1 tabl. drażowana zawiera 50 mg (Sylimarol 35 mg) lub 100 mg (Sylimarol 70 mg) wyciągu suchego z łuski ostropestu plamistego. Preparat zawiera benzoesan sodu, sacharozę. Ponadto Sylimarol 35 mg zawiera indygotynę E 132 i żółcień chinolinową E 104.

1 tabl. zawiera 52 mg jonów magnezowych w postaci 200 mg ciężkiego węglanu magnezu. Preparat zawiera sorbitol.

1 g roztw. zawiera 1,11 mg octanu deksametazonu i 50 mg tymolu.

1 kaps. zawiera 2x109 CFU bakterii kwasu mlekowego: Lactobacillus rhamnosus R0011 i Lactobacillus helveticus R0052.

1 ml (ok. 30 kropli) roztworu zawiera 15 000 j.m. cholecalcyferolu (1 kropla zawiera ok. 500 IU cholecalcyferolu). Preparat zawiera sacharozę i alkohol benzylowy.

1 kaps. zawiera 70 mg sylimaryny. Preparat zawiera laktozę.

1 draż. zawiera 100 mg benfotiaminy i 100 mg chlorowodorku pirydoksyny. Preparat zawiera sacharozę.

Informacje o lekach dostarcza:
Pharmindex
Najpopularniejsze artykuły
Przepuklina udowa: przyczyny i objawy. Jak wygląda leczenie przepukliny udowej? Przepuklina udowa: przyczyny i objawy. Jak wygląda leczenie przepukliny ...

Przepuklina udowa to schorzenie diagnozowane głównie u kobiet, zwłaszcza tych, które już rodziły. Jeśli więc odczuwasz przewlekły dyskomfort w okolicy pachwiny, górnej ...

więcej

Zapalenie otrzewnej – przyczyny, objawy, leczenie i powikłania po zapaleniu otrzewnej Zapalenie otrzewnej – przyczyny, objawy, leczenie i powikłania po ...

Zapalenie otrzewnej to stan bezpośredniego zagrożenia życia. W związku z tym gdy pojawią się objawy zapalenia otrzewnej, nie należy podejmować prób samodzielnego ...

więcej

Zaparcia nawykowe u dorosłych - przyczyny i objawy. Jak leczyć przewlekłe zaparcia u dorosłych? Zaparcia nawykowe u dorosłych - przyczyny i objawy. Jak ...

Zaparcia nawykowe u dorosłych zazwyczaj są efektem błędów dietetycznych. Stosowanie ubogoresztkowej diety, która zawiera bardzo niewielkie ilości błonnika, powoduje osłabienie ruchów perystaltycznych ...

więcej

Brak apetytu - przyczyny zaburzenia łaknienia u dzieci i dorosłych Brak apetytu - przyczyny zaburzenia łaknienia u dzieci i ...

Przyczyny braku apetytu są różne. Zaburzenia łaknienia u dzieci często są efektem błędów żywieniowych rodziców, którym zdarza się zmuszać dzieci do jedzenia. ...

więcej

Szkorbut – objawy. Jak leczyć szkorbut? Czy jest zaraźliwy? Szkorbut – objawy. Jak leczyć szkorbut? Czy jest zaraźliwy?

Szkorbut, zwany chorobą żeglarzy , jest chorobą spowodowaną niedoborem witaminy C (kwasu askorbinowego). Szkorbut został opisany przez Hipokratesa (ok. 460 p.n.e. - ...

więcej

Zdrowa społeczność

Właściciel portalu Poradnikzdrowie.pl nie jest właścicielem Bazy Leków. Dostawca bazy leków oświadcza i informuje, że dokłada wszelkich starań, aby wszystkie opisy leków były zgodne z obowiązującym stanem wiedzy, a także oświadcza jednocześnie, że podstawowe znaczenie prawne ma zawsze ulotka dołączona do konkretnego leku, zatwierdzona przez Ministerstwo Zdrowia.