Mononine

1 fiolka zawiera nominalnie 500 j.m. lub 1000 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX. Po rozpuszczeniu, 1 ml roztworu zawiera 100 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX. Średnia swoista aktywność preparatu wynosi nie mniej niż 190 j.m./mg białka. Lek zawiera sód (do 10,2 mg/500 j.m.; do 20,3 mg/1000 j.m.)

  1. Działanie
  2. Dawkowanie
  3. Wskazania
  4. Przeciwwskazania
  5. Środki ostrożności
  6. Niepożądane działanie
  7. Ciąża i laktacja
  8. Uwagi
  9. Interakcje
Nazwa Zawartość opakowania Substancja czynna Cena 100% Ost. modyfikacja
Mononine 1 fiolka (100 j.m./ml) + 1 fiolka rozp., proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz. 2017-10-31

Działanie

Preparat zawiera ludzki czynnik (cz.) krzepnięcia IX. Jest to czynnik krzepnięcia zależny od witaminy K, którego synteza zachodzi w wątrobie. Do aktywacji cz. IX dochodzi na drodze wewnętrznej przy udziale cz. XIa oraz przy udziale cz. VII/ tkankowego zespołu czynników na drodze zewnętrznej. Aktywowany cz. IX, w połączeniu z aktywowanym cz. VIII, powoduje aktywację cz. X. Aktywowany cz. X powoduje przekształcenie protrombiny w trombinę, a ta przekształca fibrynogen w fibrynę, co umożliwia powstanie skrzepu. Średni T0,5 leku u pacjentów z hemofilią B wynosi około 14,9 h, średni odzysk przyrostowy wynosi 1,71 j.m./kg.

Dawkowanie

Leczenie powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza doświadczanego w leczeniu hemofilii, w miejscu gdzie można zapewnić odpowiednią pomoc medyczną w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych. Aktywność cz. IX w osoczu wyraża się albo w postaci procentowej (w odniesieniu do normy dla osocza ludzkiego) lub w j.m. (w odniesieniu do standardu międzynarodowego cz. IX w osoczu). Jednostka międzynarodowa (j.m.) cz. IX równoważna jest ilości cz. IX znajdującej się w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Leczenie substytucyjne. Potrzebną dawkę cz. IX ustala się za pomocą następującego wzoru: wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany przyrost cz. IX (% lub j.m./dl) x 1,0. Dawkowanie i czas leczenia substytucyjnego zależy od stopnia niedoboru cz. IX, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Poniżej przedstawiono zalecenia dla poszczególnych minimalnych poziomów cz. IX we krwi w różnych rodzajach krwawień. Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej - wymagany poziom cz. IX wynosi 20-40 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia krwawienia, na co wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak - wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, przez 3-4 dni lub dłużej, do czasu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu - wymagany poziom cz. IX wynosi 60-100 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 8-24 h, do momentu ustąpienia zagrożenia. Małe zabiegi chirurgiczne, włączając ekstrakcję zęba - wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu zagojenia. Duże zabiegi chirurgiczne - wymagany poziom cz. IX wynosi 80-100 (% lub j.m./dl), w okresie przed- i pooperacyjnym: powtarzać wstrzyknięcia co 8-24 h , do czasu odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie co najmniej przez 7 kolejnych dni, w celu utrzymania aktywności cz. IX w granicach 30-60 (% lub j.m./dl). Podczas zabiegów chirurgicznych można także podawać lek w ciągłej infuzji: wymagany poziom cz. IX wynosi 40-100%, należy podać dawkę nasycającą 90 j.m./kg mc. (zakres 75-100 j.m./kg mc.), jako pojedyncze wstrzyknięcie typu bolus i następnie kontynuować infuzją ciągłą, dostosowywaną do dziennego klirensu pacjenta i wymaganego poziomu cz. IX, przez co najmniej 5 dni. W trakcie leczenia zalecane jest właściwe oznaczanie poziomów cz. IX, w celu określenia dawki i częstości powtarzania infuzji. W szczególności w czasie większych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego poprzez oznaczanie osoczowej aktywności cz. IX. Profilaktyka. W przypadku długotrwałej profilaktyki krwawienia u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B zazwyczaj stosuje się dawki cz. IX wynoszące 20-40 j.m./kg mc. w odstępach 3-4 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów w młodszym wieku, konieczne może być skrócenie odstępów między dawkami lub zastosowanie większych dawek. Pacjenci uprzednio nie poddawani leczeniu. Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania produktu leczniczego u pacjentów uprzednio nie poddawanych leczeniu nie zostały jak dotąd potwierdzone. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci jest uzależnione od masy ciała. Należy postępować według tych samych zasad, co w przypadku dawkowania u osób dorosłych. Częstotliwość podawania powinna zależeć od klinicznej skuteczności leku u danego pacjenta. Pacjenci z inhibitorami. Pacjentów leczonych preparatem należy monitorować pod kątem wytwarzania inhibitorów cz. IX. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora, leczenie z użyciem cz. IX może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów winno być prowadzone pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w opiece nad pacjentami z hemofilią.Lek należy podawać jako pojedyncze wstrzyknięcie dożylnie, z maksymalną szybkością 2 ml/min. Lek może być podawany w infuzji ciągłej. Zalecaną szybkością infuzji, niezbędną do utrzymania stałego poziomu cz. IX około 80% jest 4 j.m./kg mc./h. Dawka infuzyjna powinna zostać wyliczona na podstawie klirensu i wymaganego poziomu cz. IX, wg wzoru: szybkość infuzji (j.m./kg mc./h) = klirens (w ml/h/kg mc.) x pożądane zwiększenie poziomu cz. IX (j.m./ml). U dzieci i młodzieży podawanie leku w ciągłej infuzji należy rozważyć jedynie w przypadku, gdy przed zabiegiem chirurgicznym są dostępne dane farmakokinetyczne umożliwiające wyliczenie dawki preparatu. W przypadku zaobserwowania reakcji prawdopodobnie związanej z podaniem leku, należy zmniejszyć szybkość podawania lub czasowo przerwać podawanie. Przed podaniem, proszek należy rozpuścić w dostarczonym rozpuszczalniku (woda do wstrzykiwań), postępując zgodnie z instrukcją producenta.

Wskazania

Leczenie i profilaktyka krwawienia u pacjentów z hemofilią typu B (wrodzonym niedoborem czynnika IX).

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek z substancji pomocniczych. Nadwrażliwość na białko mysie. Duże ryzyko zakrzepicy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).

Środki ostrożności

Preparat zawiera śladowe ilości białka mysiego (≤50 ng/100 j.m.), które teoretycznie mogą prowadzić do wystąpienia reakcji nadwrażliwości. Należy przerwać podawanie leku w przypadku wystąpienia reakcji alergicznej lub anafilaktycznej; w przypadku wstrząsu należy zastosować odpowiednie leczenie. U pacjentów, u których stwierdzono obecność inhibitorów cz. IX może wystąpić zwiększone ryzyko reakcji anafilaktycznej po kolejnym podaniu cz. IX. U pacjentów leczonych preparatem należy monitorować powstawanie przeciwciał neutralizujących cz. IX (inhibitorów), stosując odpowiednie testy biologiczne. Przed podaniem leku pacjentom z chorobami wątroby, pacjentom po zabiegach chirurgicznych, noworodkom lub pacjentom z ryzykiem wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych lub DIC, należy rozpocząć odpowiednią obserwację kliniczną wystąpienia wczesnych objawów powikłań zakrzepowo-zatorowych i koagulapatii ze zużycia z wczesnym zastosowaniem odpowiednich testów biologicznych; należy rozważyć korzyści płynące z terapii preparatem, wobec ryzyka wystąpienia wymienionych powikłań. Mimo stosowania metod inaktywacji czynników zakaźnych, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia z preparatem znanych i nieznanych patogenów. Podejmowane środki zapobiegające zakażeniom uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV, HCV oraz wirusów bezotoczkowych, takich jak HAV i parwowirus B19. U pacjentów otrzymujących leki pochodzące z osocza ludzkiego, zaleca się zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko WZW typu A i B). Lek zawiera sód (do 10,2 mg/500 j.m.; do 20,3 mg/1000 j.m.), co należy wziąć pod uwagę u pacjentów na diecie niskosodowej.

Niepożądane działanie

Rzadko: gorączka, reakcje nadwrażliwości (w tym: obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i parzącego bólu lub zapalenie żył w miejscu wstrzyknięcia/infuzji, dreszcze, zaczerwienienie, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, zmniejszenie ciśnienia tętniczego krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, ucisk w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty, świszczący oddech; czasem wymieniane reakcje prowadziły do ciężkiej anafilaksji i powiązane były czasowo z powstawaniem inhibitorów cz. IX). U pacjentów z hemofilią B bardzo rzadko może dojść do powstania przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) skierowanych przeciwko cz. IX (głównie u pacjentów wcześniej nieleczonych). Istnieje ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych; stosowanie cz. IX kojarzono z przypadkami wystąpienia zawału mięśnia sercowego, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zakrzepicy żylnej oraz zatorowości płucnej. Stosowanie wysoko oczyszczonych leków zawierających cz. IX rzadko bywa związane z wystąpieniem tego rodzaju reakcji niepożądanych. Wystąpienie zespołu nerczycowego zgłaszana jako następstwo prób indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów z hemofilią B, u których występowały inhibitory czynnika IX i reakcjami alergicznymi w wywiadzie.

Ciąża i laktacja

Brak badań nad wpływem leku na reprodukcję u zwierząt. Brak doświadczenia w stosowaniu preparatu u kobiet w ciąży i w okresie karmienia - stosować tylko w uzasadnionych przypadkach.

Uwagi

Przechowywać w temp. 2-8st.C. W okresie ważności lek może być przechowywany w temp. pokojowej (do 25st.C) przez pojedynczy okres nieprzekraczający 1 mies.; po przechowywaniu w temp. pokojowej nie umieszczać preparatu ponownie w warunkach chłodniczych.

Interakcje

Dostępne są nieliczne dane dotyczące stosowania kwasu ε-aminokapronowego (EACE) po wstępnej infuzji cz. IX w dawce 500 j.m. lub 1000 j.m. podawanego w celu profilaktyki lub leczenia krwawień w obrębie jamy ustnej występujących pourazowa lub po zabiegach dentystycznych, takich jak ekstrakcje zębów.

Preparat zawiera substancję Factor IX.

Lek refundowany: NIE

Lista leków zawierających te same substancje czynne

1 fiolka zawiera 600 j.m lub 1200 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi.

1 fiolka zawiera 500 j.m. lub 1000 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi. Aktywność swoista preparatu wynosi ok. 100 j.m. czynnika IX na mg białka. Lek zawiera sód (do 3 mmol (69 mg)/fiolkę 500 j.m., do 6 mmol (138 mg)/fiolkę 1000 j.m.).

1 fiolka zawiera 480-900 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia II, 500 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia VII, 600 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX oraz 600 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia X. Po rekonstytucji w 20 ml jałowej wody do wstrzykiwań 1 fiolka zawiera 24-45 j.m./ml ludzkiego czynnika krzepnięcia II; 25 j.m./ml ludzkiego czynnika krzepnięcia VII; 30 j.m./ml ludzkiego czynnika krzepnięcia IX; 30 j.m./ml ludzkiego czynnika krzepnięcia X. Preparat zawiera sód i heparynę sodową.

1 fiolka zawiera nominalnie 250 j.m., 500 j.m., 1000 j.m., 2000 j.m. lub 3000 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX (nonakogu gamma) uzyskiwanego metodą rekombinacji DNA w komórkach jajnika chomika chińskiego. Po rekonstytucji 1 ml roztworu do wstrzykiwań zawiera odpowiednio: 50 j.m., 100 j.m., 200 j.m., 400 j.m. lub 600 j.m. nonakogu gamma. Aktywność swoista wynosi około 200-390 j.m./mg białka. Preparat zawiera sód: 0,83 mmol (19 mg) w 1 fiolce.

1 fiolka Beriplex P/N 250 zawiera nominalnie: 200-480 j.m. czynnika II, 100-250 j.m. czynnika VII, 200-310 j.m. czynnika IX, 220-600 j.m. czynnika X oraz 150-450 j.m. białka C, 120-380 j.m. białka S. 1 fiolka Beriplex P/N 500 zawiera nominalnie: 400-960 j.m. czynnika II, 200-500 j.m. czynnika VII, 400-620 j.m. czynnika IX, 440-1200 j.m. czynnika X oraz 300-900 j.m. białka C, 240-760 j.m. białka S. Specyficzna aktywność czynnika IX wynosi 2,5 j.m./mg białka całkowitego. Lek zawiera sód (do 343 mg/100 ml).

1 fiolka zawiera 600 j.m. lub 1200 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi. Aktywność swoista preparatu wynosi ≥50 j.m. czynnika IX na mg białka.

1 fiolka zawiera ludzki kompleks protrombiny - nominalnie: 280-760 j.m. ludzkiego II czynnika krzepnięcia krwi, 180-480 j.m. ludzkiego VII czynnika krzepnięcia krwi, 500 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi, 360-600 j.m. ludzkiego X czynnika krzepnięcia krwi oraz 260-620 j.m. białka C i 240-640 j.m. białka S. Aktywność swoista leku wynosi ≥0,6 j.m./mg białka, wyrażona jako aktywność czynnika IX. Lek zawiera sód (75-125 mg/fiolka) i heparynę (100-250 j.m./fiolka, odpowiadających 0,2-0,5 j.m./j.m. czynnika IX).

1 fiolka zawiera nominalnie 500 j.m. lub 1000 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX. Po rozpuszczeniu, 1 ml roztworu zawiera 100 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX. Średnia swoista aktywność preparatu wynosi nie mniej niż 190 j.m./mg białka. Lek zawiera sód (do 10,2 mg/500 j.m.; do 20,3 mg/1000 j.m.)

Najczęściej wyszukiwane

1 tabl. zawiera 1 mg lub 4 mg acenokumarolu. Tabletki zawierają laktozę.

1 ml roztworu zawiera 200 mg mannitolu. Osmolarność roztworu wynosi 1098 mOsm/l.

500 ml roztworu zawiera: 2,775 g chlorku sodu, ok. 1,635 g trójwodnego octanu sodu, 0,15 g chlorku potasu, ok. 0,075 g dwuwodnego chlorku wapnia, 0,1 g sześciowodnego chlorek magnezu oraz 20 g żelatyny (w postaci żelatyny zmodyfikowanej płynnej). Osmolarność teoretyczna: 284 mOsmol/l. pH 7,4±0,3. Stężenie elektrolitów: 151 mmol/l sodu, 103 mmol/l chlorków, 4 mmol/l potasu, 1 mmol/l wapnia, 1 mmol/l magnezu, 24 mmol/l octanów.

1 tabl. powl. zawiera 75 mg klopidogrelu w postaci wodorosiarczanu. Preparat zawiera laktozę i lecytynę.

1000 ml roztworu do infuzji zawiera 6,8 g chlorku sodu, 0,3 g chlorku potasu, 0,2 g sześciowodnego chlorku magnezu, 0,37 g dwuwodnego chlorku wapnia, 3,27 g trójwodnego octanu sodu, 0,67 g kwasu L-jabłkowego; stężenia elektrolitów - 145 mmol/l sodu, 4 mmol/l potasu, 1 mmol/l magnezu, 2,5 mmol/l wapnia, 127 mmol/l chloru, 24 mmol/l octanu, 5 mmol/l jabłczanu. Osmolarność teoretyczna: 309 mOsmol/l. pH 5,1-5,9

1 ml roztworu 20% zawiera 200 mg glukozy.

1 ml roztworu do infuzji zawiera: 6,429 mg chlorku sodu, 0,298 mg chlorku potasu, 0,147 mg dwuwodnego chlorku wapnia, 0,203 mg sześciowodnego chlorku magnezu, 4,082 mg trójwodnego octanu sodu, 11,0 mg jednowodnej glukozy (równowartość 10,0 mg glukozy), co odpowiada 140 mmol/l Na+, 4 mmol/l K+, 1 mmol/l Ca2+,  1 mmol/l Mg2+, 118 mmol/l Cl–, 30 mmol/l jonów octanowych, 55,5 mmol/l glukozy.

1 tabl. dojelitowa zawiera 75 mg lub 150 mg kwasu acetylosalicylowego.

1 tabl. powl. zawiera 75 mg klopidogrelu (w postaci wodorosiarczanu) i 75 mg kwasy acetylosalicylowego. Preparat zawiera laktozę i olej rycynowy uwodorniony.

1 tabl. powl. zawiera 250 mg chlorowodorku tyklopidyny. Preparat zawiera laktozę.

Informacje o lekach dostarcza:
Pharmindex
Najpopularniejsze artykuły
HIT, czyli małopłytkowość wywołana przez heparynę HIT, czyli małopłytkowość wywołana przez heparynę

HIT, czyli małopłytkowość wywołana przez heparynę lub małopłytkowość poheparynowa, to jeden z niepożądanych skutków ubocznych, który jest charakterystycznych dla tego leku przeciwkrzepliwego. ...

więcej

SKAZA KRWOTOCZNA powoduje zaburzenia krzepnięcia krwi SKAZA KRWOTOCZNA powoduje zaburzenia krzepnięcia krwi

Skaza krwotoczna oznacza zwiększoną skłonność do często obfitych krwawień samoistnych lub pourazowych. Skaza krwotoczna może więc oznaczać krwawienia nawet z najmniejszej rany, ...

więcej

Niedomykalność zastawki aortalnej serca - objawy i leczenie Niedomykalność zastawki aortalnej serca - objawy i leczenie

Niedomykalność zastawki aortalnej to wada serca, która przez wiele lat może nie dawać żadnych objawów, przyczyniając się do systematycznego upośledzania funkcji serca. ...

więcej

CHOLESTEROL - dobry i zły cholesterol CHOLESTEROL - dobry i zły cholesterol

Cholesterol - zarówno ten dobry, jak i zły - choć brzmi groźnie, jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Bez dobrego i złego ...

więcej

TROMBOFILIA (nadkrzepliwość) - przyczyny, objawy i leczenie TROMBOFILIA (nadkrzepliwość) - przyczyny, objawy i leczenie

Trombofilia, czyli nadkrzepliwość, to skłonność do tworzenia się zakrzepów w naczyniach krwionośnych. Jest to stan zagrażający życiu, ponieważ skrzepy mogą przemieszczać się ...

więcej

Zdrowa społeczność

Właściciel portalu Poradnikzdrowie.pl nie jest właścicielem Bazy Leków. Dostawca bazy leków oświadcza i informuje, że dokłada wszelkich starań, aby wszystkie opisy leków były zgodne z obowiązującym stanem wiedzy, a także oświadcza jednocześnie, że podstawowe znaczenie prawne ma zawsze ulotka dołączona do konkretnego leku, zatwierdzona przez Ministerstwo Zdrowia.