Kuvan

1 tabl. zawiera 100 mg dichlorowodorku sapropteryny (równoważny 77 mg sapropteryny).

  1. Działanie
  2. Dawkowanie
  3. Wskazania
  4. Przeciwwskazania
  5. Środki ostrożności
  6. Niepożądane działanie
  7. Ciąża i laktacja
  8. Uwagi
  9. Interakcje
Nazwa Zawartość opakowania Substancja czynna Cena 100% Ost. modyfikacja
Kuvan 30 szt., tabl. do sporz. roztw. doustnego 5212,04zł 2017-10-31

Działanie

Sapropteryna jest syntetyczną wersja, odpowiadającą naturalnie występującej 6R-tertahydrobiopteryny (6R-BH4), która jest kofaktorem enzymu hydrolazy fenyloalaniny oraz aminokwasów tyrozyny i tryptofanu. Stosowana jest w hiperfenyloalaninemii. Zwiększone stężenie fenyloalaniny we krwi spowodowane jest mutacjami w obrębie genów odpowiedzialnych za kodowanie enzymu hydrolazy fenyloalaniny (fenyloketonuria - PKU) lub genów kodujących enzymy, biorące udział w biosyntezie lub regeneracji 6R-BH4 (niedobór BH4). Sapropteryna przywraca aktywność hydrolazy fenyloalaniny, dzięki czemu nasila się metabolizm fenyloalaniny, w stopniu umożliwiającym: utrzymanie lub zmniejszenie jej stężenia we krwi, zapobieganie lub zmniejszanie dalszej kumulacji oraz zwiększenie tolerancji na podaż fenyloalaniny, zawartej w stosowanej diecie. Sapropteryna po podaniu doustnym jest szybko wchłaniana; po zażyciu rozpuszczonej tabletki Cmax wynosi 3-4 godz. Wchłanianie jest zwiększone po spożyciu posiłków wysokokalorycznych i o dużej zawartości tłuszczów, co prowadzi do zwiększenia o 40-50% maksymalnego stężenia we krwi, po upływie 4-5 godz. Metabolizowana jest głównie w wątrobie, prawdopodobnie podlega takim samym procesom metabolicznym jak naturalnie występująca 6R-BH4. Po podaniu dożylnym wydalana jest głównie z moczem, a po podaniu doustnym wydalana jest z głównie z kałem i w niewielkiej ilości z moczem.

Dawkowanie

Terapia może być prowadzona tylko przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu PKU i niedoboru BH4. Doustnie: Dorośli i dzieci. Fenyloketonuria (PKU): dawka początkowa wynosi 10 mg/kg mc. raz na dobę; stosowana dawka najczęściej wynosi 5-20 mg/kg mc./dobę (pozwala na osiągnięcie i utrzymanie odpowiednich stężeń fenyloalaniny we krwi). Niedobór tertahydrobiopteryny (BH4): początkowa dawka wynosi 2-5 mg/kg mc. raz na dobę. Dawkę można zwiększyć do 20 mg/kg mc./dobę. Może być konieczne podanie całej dawki dobowej w 2 lub 3 dawkach, w celu optymalizacji działania. Dorośli: tabletki należy rozpuścić w 120 do 240 ml wody. Dzieci: tabletki rozpuścić maksymalnie w 120 ml wody. W celu skrócenia czasu rozpuszczania, tabletki można wcześniej rozkruszyć. Roztwór należy wypić w czasie od 15 do 20 min. Lek należy podawać z posiłkami w pojedynczej dawce dobowej, każdego dnia o tej samej porze, najlepiej rano. Dawka dobowa, obliczona na podstawie masy ciała, powinna zostać zaokrąglona do najbliższej pełnej wielokrotności liczby 100. W przypadku dawek mniejszych niż 100, należy 1 tabl. rozpuścić w 100 ml wody i odmierzyć odpowiednią ilość roztworu. Reakcja na leczenie określana jest na podstawie stopnia zmniejszenia stężenia fenyloalaniny we krwi; stężenie należy oznaczyć przed rozpoczęciem leczenia i po upływie 1 tyg., przy zalecanej dawce początkowej. Jeżeli zostanie stwierdzone niezadowalające tempo zmniejszania stężenia fenyloalaniny we krwi, wówczas dawkę leku można zwiększać w odstępach tygodniowych do 20 mg/kg mc./dobę, prowadząc cotygodniową kontrolę stężenia fenyloalaniny we krwi przez 1 mies. Dobrą reakcję na leczenie określa się, jako ≥ 30% zmniejszenie stężenia fenyloalaniny we krwi lub osiągnięcie terapeutycznego stężenia fenyloalaniny, określonego indywidualnie przez lekarza prowadzącego leczenie. Pacjenci, u których nie uda się osiągnąć tego poziomu reakcji na leczenie, podczas zalecanego miesiąca okresu testowego, powinni zostać uznani za niereagujących na leczenie.

Wskazania

Leczenie hiperfenyloalaninemii (HPA) u dorosłych i dzieci > 4 lat, chorujących na fenyloketonurię (PKU), u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia. Leczenie HPA u dorosłych i dzieci z niedoborem tertahydrobiopteryny (BH4), u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia.

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą.

Środki ostrożności

Przedłużająca się ekspozycja na zmniejszone stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi w okresie niemowlęcym, związana była z zaburzeniami rozwoju neurologicznego dzieci. Aby zapewnić odpowiednią kontrolę stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi, oraz prawidłową równowagę żywieniową, konieczne jest aktywne przestrzeganie diety ubogiej w fenyloalaninę oraz kontrolowanie całkowitej podaży białek w trakcie leczenia preparatem. W przypadku wystąpienia innych chorób, należy skonsultować się z lekarzem, gdyż może dojść do wzrostu stężenia fenyloalaniny we krwi. Dane dotyczące długotrwałego stosowania preparatu są ograniczone. Należy zachować szczególną ostrożność podczas stosowania sapropteryny u pacjentów z predyspozycją do napadów drgawkowych. U takich pacjentów odnotowano napady drgawkowe oraz nasilenie napadów drgawkowych. Należy z dużą ostrożnością stosować sapropterynę u pacjentów, przyjmujących równocześnie preparaty lewodopy, ponieważ skojarzone leczenie z sapropteryną może być przyczyną zwiększonej pobudliwości i drażliwości. Nie przeprowadzono specjalnych badań u dzieci w wieku poniżej 4 lat. Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania leku u pacjentów w wieku powyżej 65 lat nie zostały potwierdzone. Przepisując Kuvan pacjentom w podeszłym wieku należy zachować szczególną ostrożność. Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania leku u pacjentów z niewydolnością nerek i niewydolnością wątroby nie zostały potwierdzone.

Niepożądane działanie

Bardzo często: ból głowy; wodnisty nieżyt nosa. Często: ból gardła i krtani, niedrożność nosa, kaszel; biegunka, wymioty, bóle brzucha; hipofenyloalaninemia. Po przerwaniu leczenia może dojść do reakcji z odbicia, polegającej na zwiększeniu stężenia fenyloalaniny we krwi powyżej wartości sprzed rozpoczęcia leczenia. Po wprowadzeniu leku do obrotu zaobserwowano kilka przypadków reakcji nadwrażliwości (w tym ciężkie reakcje alergiczne) oraz wysypki.

Ciąża i laktacja

Zachować ostrożność stosując lek w ciąży. Stężenie fenyloalaniny należy dokładnie kontrolować przed i w czasie ciąży; duże stężenie może spowodować szkodliwe skutki zarówno dla płodu, jaki i matki. Stosowanie leku należy rozważyć wyłącznie wówczas, gdy przestrzeganie ścisłego reżimu dietetycznego nie prowadzi do wymaganego zmniejszenia stężenia fenyloalaniny we krwi. Nie stosować w czasie karmienia piersią.

Uwagi

W trakcie terapii należy stale przestrzegać restrykcyjnej diety, ubogiej w fenyloalaninę i podlegać regularnym kontrolom klinicznym (jak np.: kontrola stężenia fenyloalaniny i tyrozyny, stosowanej diety i ocena rozwoju psychomotorycznego).

Interakcje

Zaleca się szczególną ostrożność podczas równoczesnego stosowania z inhibitorami reduktazy difolianowej (metotreksatem, trimetoprymem), gdyż mają one wpływ na metabolizm BH4. BH4 jest kofaktorem syntetazy tlenku azotu; należy zachować szczególną ostrożność stosując równocześnie inne leki wpływające na metabolizm i działanie tlenku azotu, w tym także stosowane miejscowo (nitraty: triazotan gliceryny, diazotan izosorbitolu, nitroprusydek sodu, molsydomina; inhibitory fosfodiesterazy-5; minoksydyl). Należy zachować szczególną ostrożność zalecając preparat pacjentom leczonym preparatami lewodopy. Podczas jednoczesnego podawania preparatów lewodopy i sapropteryny u pacjentów z niedoborem BH4 obserwowano napady drgawkowe, nasilone napady drgawkowe, zwiększoną pobudliwość i drażliwość.

Preparat zawiera substancję Sapropterin.

Lek refundowany: NIE

Lista leków zawierających te same substancje czynne

1 tabl. zawiera 100 mg dichlorowodorku sapropteryny (równoważny 77 mg sapropteryny).

Najczęściej wyszukiwane

1 amp. (2 ml) zawiera 100 mg chlorowodorku tiaminy, 100 mg chlorowodorku pirydoksyny, 1 mg cyjanokobalaminy i 20 mg chlorowodorku lidokainy.

1 ml zawiera 100 j. (około 0,58 mg) laronidazy. 1 fiolka (5 ml) zawiera 500 j. laronidazy (oraz 1,29 mmol sodu).

1 kaps. zawiera 100 mg DL-metioniny, 50 mg L-cystyny, 50 mg pantotenianu wapnia, 1,5 mg witaminy B1, 10 mg witaminy B6, 20 mg kwasu p-aminobenzoesowego, 50 mg wyciągu z prosa, 50 mg wyciągu z kiełków pszenicy, 50 mg drożdży piwnych oraz składniki mineralne w postaci chelatów: 2 mg żelaza, 2 mg cynku i 0,5 mg miedzi.

1 tabl. zawiera 52 mg jonów magnezowych w postaci 200 mg ciężkiego węglanu magnezu. Preparat zawiera sorbitol.

1 tabl. drażowana zawiera 50 mg (Sylimarol 35 mg) lub 100 mg (Sylimarol 70 mg) wyciągu suchego z łuski ostropestu plamistego. Preparat zawiera benzoesan sodu, sacharozę. Ponadto Sylimarol 35 mg zawiera indygotynę E 132 i żółcień chinolinową E 104.

1 ml (ok. 30 kropli) roztworu zawiera 15 000 j.m. cholecalcyferolu (1 kropla zawiera ok. 500 IU cholecalcyferolu). Preparat zawiera sacharozę i alkohol benzylowy.

1 kaps. zawiera 70 mg sylimaryny. Preparat zawiera laktozę.

1 kaps. zawiera 2x109 CFU bakterii kwasu mlekowego: Lactobacillus rhamnosus R0011 i Lactobacillus helveticus R0052.

1 g roztw. zawiera 1,11 mg octanu deksametazonu i 50 mg tymolu.

1 tabl. powl. zawiera 150 mg ranitydyny.

Informacje o lekach dostarcza:
Pharmindex
Najpopularniejsze artykuły
Zapalenie otrzewnej – przyczyny, objawy, leczenie i powikłania po zapaleniu otrzewnej Zapalenie otrzewnej – przyczyny, objawy, leczenie i powikłania po ...

Zapalenie otrzewnej to stan bezpośredniego zagrożenia życia. W związku z tym gdy pojawią się objawy zapalenia otrzewnej, nie należy podejmować prób samodzielnego ...

więcej

Zaparcia nawykowe u dorosłych - przyczyny i objawy. Jak leczyć przewlekłe zaparcia u dorosłych? Zaparcia nawykowe u dorosłych - przyczyny i objawy. Jak ...

Zaparcia nawykowe u dorosłych zazwyczaj są efektem błędów dietetycznych. Stosowanie ubogoresztkowej diety, która zawiera bardzo niewielkie ilości błonnika, powoduje osłabienie ruchów perystaltycznych ...

więcej

Brak apetytu - przyczyny zaburzenia łaknienia u dzieci i dorosłych Brak apetytu - przyczyny zaburzenia łaknienia u dzieci i ...

Przyczyny braku apetytu są różne. Zaburzenia łaknienia u dzieci często są efektem błędów żywieniowych rodziców, którym zdarza się zmuszać dzieci do jedzenia. ...

więcej

Szkorbut – objawy. Jak leczyć szkorbut? Czy jest zaraźliwy? Szkorbut – objawy. Jak leczyć szkorbut? Czy jest zaraźliwy?

Szkorbut, zwany chorobą żeglarzy , jest chorobą spowodowaną niedoborem witaminy C (kwasu askorbinowego). Szkorbut został opisany przez Hipokratesa (ok. 460 p.n.e. - ...

więcej

Niedrożność jelit - objawy, przyczyny i leczenie Niedrożność jelit - objawy, przyczyny i leczenie

Niedrożność jelit oznacza upośledzenie pasażu treści pokarmowej przez jelito cienkie i grube w następstwie zahamowania ich perystaltyki. Niedrożność jelit często stanowi przyczynę ...

więcej

Zdrowa społeczność

Właściciel portalu Poradnikzdrowie.pl nie jest właścicielem Bazy Leków. Dostawca bazy leków oświadcza i informuje, że dokłada wszelkich starań, aby wszystkie opisy leków były zgodne z obowiązującym stanem wiedzy, a także oświadcza jednocześnie, że podstawowe znaczenie prawne ma zawsze ulotka dołączona do konkretnego leku, zatwierdzona przez Ministerstwo Zdrowia.