Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml

1 amp. (10 ml) zawiera 250 mg heminy ludzkiej w postaci arginianu hemu.

  1. Działanie
  2. Dawkowanie
  3. Wskazania
  4. Przeciwwskazania
  5. Środki ostrożności
  6. Niepożądane działanie
  7. Ciąża i laktacja
  8. Uwagi
  9. Interakcje
Nazwa Zawartość opakowania Substancja czynna Cena 100% Ost. modyfikacja
Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml 4 amp. 10 ml, konc. do sporz. roztw. do inf. 2017-10-31

Działanie

Podanie leku, zmniejszającego niedobór hemu, hamuje aktywność syntazy kwasu delta-aminolewulinowego, która jest kluczowym enzymem w syntezie porfiryn. Prowadzi to do zahamowania syntezy porfiryn i toksycznych prekursorów hemu. Normalizując poziom hemoprotein i barwników oddechowych, hem koryguje zaburzenia biologiczne u pacjentów z porfirią. Biodostępność heminy jest porównywalna z biodostępnością methemoglobiny, fizjologicznej formy transportu hemu, dlatego jest ona skuteczna zarówno w okresie remisji, jak i w czasie ostrego ataku. Podanie leku normalizuje wydalanie z moczem kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu, głównych prekursorów porfiryn, do odkładania których dochodzi w przebiegu zarówno porfirii ostrej przerywanej, jak i porfirii mieszanej. T0,5 po podaniu jednorazowym wynosi 10,8 h, po podaniu wielokrotnym (4 infuzje) - 18,1 h.

Dawkowanie

Dożylnie. Dorośli: zalecana dawka dobowa wynosi 3 mg/kg mc. (maksymalnie 250 mg/24 h) przez 4 dni; przy braku poprawy można po zakończeniu leczenia rozważyć wyjątkowo powtórne podanie leku z jednoczesnym monitorowaniem parametrów biochemicznych. Po każdym podaniu leku należy przepłukać żyłę 100 ml 0,9% roztworu NaCl. W razie potrzeby zastosowania leku u dzieci podaje się dawkę jak dla dorosłych. Lek podaje się (po odpowiednim rozcieńczeniu w 0,9% roztworze NaCl) we wlewie dożylnym do dużego naczynia żylnego przedramienia lub do żyły centralnej przez co najmniej 30 min z użyciem odpowiedniego filtra.

Wskazania

Leczenie ataków ostrej porfirii wątrobowej (ostra porfiria przerywana, porfiria variegata, dziedziczna koproporfiria).

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na jakikolwiek składnik preparatu.

Środki ostrożności

Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest potwierdzenie napadu porfirii wątrobowej na podst. szeregu kryteriów klinicznych i biologicznych: znaczące z klinicznego punktu widzenia historie chorób pacjenta lub jego rodziny; wyraźne objawy kliniczne, ilościowe oznaczenie zawartości kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu w moczu (preferencyjne w stosunku do klasycznych testów Watson-Schwarz lub Hoesch, które są uważane za mniej pewne). Skuteczność działania leku jest tym większa im szybciej rozpoczęte zostanie leczenie. Należy monitorować pacjenta - napadom porfirii często towarzyszą różne objawy sercowo-naczyniowe i neurologiczne. Należy ostrzec pacjenta o ryzyku pogorszenia lub wyzwolenia napadów w przypadku głodówki lub zażywania pewnych leków (szczególnie estrogenów, barbituranów i steroidów), bowiem przez podwyższenie zapotrzebowania wątroby na hem są one zdolne do pośredniego indukowania aktywności syntazy kwasu delta-aminolewulinowego. W regularnych odstępach czasu w celu kontroli procesu gromadzenia żelaza w organizmie zaleca się oznaczanie stężenia ferrytyny w surowicy. Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed zakażeniami, wynikającymi ze stosowania preparatów otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza polegają na odpowiednim doborze dawców, badaniu każdej zebranej donacji pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz ścisłym przestrzeganiu kolejnych etapów procesu wytwarzania, mającymi na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. pomimo tego nie można wykluczyć ryzyka przekazania czynników zakaźnych, jeśli podawane preparaty przygotowane są z osocza i ludzkiej krwi. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody uważa się za skuteczne dla wirusów otoczkowych, takich jak: HIV, HBV i HCV. Leku nie należy stosować do leczenia zapobiegawczego, ponieważ dostępne na ten temat dane są zbyt ograniczone, a długookresowe podawanie leku w systematycznych infuzjach niesie ryzyko nadmiernego nagromadzenia żelaza w organizmie. Oprócz stosowania leku i zastosowania innych niezbędnych środków, takich jak wykluczenie czynników wyzwalających, zalecane jest zapewnienie diety bogatej w węglowodany. Lek zawiera 1 g etanolu (96%) w ampułce 10 ml - może to szkodzić osobom, u których stwierdzono chorobę wątroby, uzależnienie od alkoholu, padaczkę, uraz lub chorobę mózgu, a także kobietom w ciąży i dzieciom.

Niepożądane działanie

Bardzo często: niedostateczny dostęp do żyły. Często: zapalenie żyły w miejscu infuzji, ból w miejscu infuzji, obrzęk w miejscu infuzji. Niezbyt często: zwiększenie stężenia ferrytyny w surowicy krwi. Rzadko: reakcja anafilaktoidalna, nadwrażliwość (zapalenie polekowe skóry, obrzęk języka), gorączka. Częstość nieznana: ból głowy.

Ciąża i laktacja

Nie zaleca się stosowania leku w ciąży i w okresie karmienia piersią, o ile nie jest to niezbędnie konieczne (brak badań). U noworodków, których matki były leczone lekiem w okresie ciąży, nie stwierdzono żadnych ujemnych skutków podawania leku u matki.

Uwagi

Ciemna barwa leku może nadawać osoczu krwi nienaturalne zabarwienie.

Interakcje

W czasie leczenia preparatem wzrasta aktywność enzymatyczna enzymów P450. Przemiany metaboliczne równolegle podawanych leków (takich jak estrogeny, barbiturany i steroidy) metabolizowanych przez enzymy związane z cytochromem P450 mogą ulec nasileniu podczas podawania leku, prowadząc do mniejszej ekspozycji układowej.

Preparat zawiera substancję Hematin.

Lek refundowany: NIE

Lista leków zawierających te same substancje czynne

1 amp. (10 ml) zawiera 250 mg heminy ludzkiej w postaci arginianu hemu.

Najczęściej wyszukiwane

1 tabl. zawiera 1 mg lub 4 mg acenokumarolu. Tabletki zawierają laktozę.

1 ml roztworu zawiera 200 mg mannitolu. Osmolarność roztworu wynosi 1098 mOsm/l.

500 ml roztworu zawiera: 2,775 g chlorku sodu, ok. 1,635 g trójwodnego octanu sodu, 0,15 g chlorku potasu, ok. 0,075 g dwuwodnego chlorku wapnia, 0,1 g sześciowodnego chlorek magnezu oraz 20 g żelatyny (w postaci żelatyny zmodyfikowanej płynnej). Osmolarność teoretyczna: 284 mOsmol/l. pH 7,4±0,3. Stężenie elektrolitów: 151 mmol/l sodu, 103 mmol/l chlorków, 4 mmol/l potasu, 1 mmol/l wapnia, 1 mmol/l magnezu, 24 mmol/l octanów.

1 tabl. powl. zawiera 75 mg klopidogrelu w postaci wodorosiarczanu. Preparat zawiera laktozę i lecytynę.

1000 ml roztworu do infuzji zawiera 6,8 g chlorku sodu, 0,3 g chlorku potasu, 0,2 g sześciowodnego chlorku magnezu, 0,37 g dwuwodnego chlorku wapnia, 3,27 g trójwodnego octanu sodu, 0,67 g kwasu L-jabłkowego; stężenia elektrolitów - 145 mmol/l sodu, 4 mmol/l potasu, 1 mmol/l magnezu, 2,5 mmol/l wapnia, 127 mmol/l chloru, 24 mmol/l octanu, 5 mmol/l jabłczanu. Osmolarność teoretyczna: 309 mOsmol/l. pH 5,1-5,9

1000 ml roztw. zawiera: 8,6 g chlorku sodu, 0,3 g chlorku potasu, 0,33 g dwuwodnego chlorku wapnia, 147,2 mmol Na+, 4,0 mmol K+, 2,25 mmol Ca2+, 155,7 Cl-.

1 ml roztworu 20% zawiera 200 mg glukozy.

1 ml roztworu do infuzji zawiera: 6,429 mg chlorku sodu, 0,298 mg chlorku potasu, 0,147 mg dwuwodnego chlorku wapnia, 0,203 mg sześciowodnego chlorku magnezu, 4,082 mg trójwodnego octanu sodu, 11,0 mg jednowodnej glukozy (równowartość 10,0 mg glukozy), co odpowiada 140 mmol/l Na+, 4 mmol/l K+, 1 mmol/l Ca2+,  1 mmol/l Mg2+, 118 mmol/l Cl–, 30 mmol/l jonów octanowych, 55,5 mmol/l glukozy.

1 tabl. do żucia zawiera 100 mg żelaza w postaci kompleksu wodorotlenku żelaza (III) z polimaltozą; tabletki zawierają aspartam. 5 ml syropu zawiera 50 mg żelaza w postaci kompleksu wodorotlenku żelaza (III) z polimaltozą; syrop zawiera sacharozę, sorbitol, parahydroksybenzoesan metylu i propylu oraz etanol (<100 mg/30 ml).

1000 ml roztworu zawiera: 5,75 g chlorku sodu, 4,62 g trójwodnego octanu sodu, 0,90 g dwuwodnego cytrynianu sodu, 0,26 g dwuwodnego chlorku wapnia, 0,38 g chlorku potasu, 0,20 g sześciowodnego chlorku magnezu. Preparat zawiera: 141 mmol/1000 ml Na+, 34 mmol/1000 ml CH3COO-, 3 mmol/1000 ml C6H5O73-, 2 mmol/1000 ml Ca2+, 5 mmol/1000 ml K+, 1 mmol/1000 ml Mg2+, 109 mmol/1000 ml Cl-.

Informacje o lekach dostarcza:
Pharmindex
Najpopularniejsze artykuły
HIT, czyli małopłytkowość wywołana przez heparynę HIT, czyli małopłytkowość wywołana przez heparynę

HIT, czyli małopłytkowość wywołana przez heparynę lub małopłytkowość poheparynowa, to jeden z niepożądanych skutków ubocznych, który jest charakterystycznych dla tego leku przeciwkrzepliwego. ...

więcej

SKAZA KRWOTOCZNA powoduje zaburzenia krzepnięcia krwi SKAZA KRWOTOCZNA powoduje zaburzenia krzepnięcia krwi

Skaza krwotoczna oznacza zwiększoną skłonność do często obfitych krwawień samoistnych lub pourazowych. Skaza krwotoczna może więc oznaczać krwawienia nawet z najmniejszej rany, ...

więcej

Niedomykalność zastawki aortalnej serca - objawy i leczenie Niedomykalność zastawki aortalnej serca - objawy i leczenie

Niedomykalność zastawki aortalnej to wada serca, która przez wiele lat może nie dawać żadnych objawów, przyczyniając się do systematycznego upośledzania funkcji serca. ...

więcej

CHOLESTEROL - dobry i zły cholesterol CHOLESTEROL - dobry i zły cholesterol

Cholesterol - zarówno ten dobry, jak i zły - choć brzmi groźnie, jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Bez dobrego i złego ...

więcej

TROMBOFILIA (nadkrzepliwość) - przyczyny, objawy i leczenie TROMBOFILIA (nadkrzepliwość) - przyczyny, objawy i leczenie

Trombofilia, czyli nadkrzepliwość, to skłonność do tworzenia się zakrzepów w naczyniach krwionośnych. Jest to stan zagrażający życiu, ponieważ skrzepy mogą przemieszczać się ...

więcej

Zdrowa społeczność

Właściciel portalu Poradnikzdrowie.pl nie jest właścicielem Bazy Leków. Dostawca bazy leków oświadcza i informuje, że dokłada wszelkich starań, aby wszystkie opisy leków były zgodne z obowiązującym stanem wiedzy, a także oświadcza jednocześnie, że podstawowe znaczenie prawne ma zawsze ulotka dołączona do konkretnego leku, zatwierdzona przez Ministerstwo Zdrowia.