Cystagon

1 kaps. zawiera 50 mg lub 150 mg cysteaminy w postaci dwuwinianu.

  1. Działanie
  2. Dawkowanie
  3. Wskazania
  4. Przeciwwskazania
  5. Środki ostrożności
  6. Niepożądane działanie
  7. Ciąża i laktacja
  8. Uwagi
  9. Interakcje
Nazwa Zawartość opakowania Substancja czynna Cena 100% Ost. modyfikacja
Cystagon 500 szt., kaps. twarde 1150,00zł 2017-10-31

Działanie

Cysteamina ogranicza gromadzenie cystyny w niektórych komórkach (np. w krwinkach białych, komórkach mięśniowych i komórkach wątroby) u pacjentów z cystynozą nefropatyczną, a jeśli leczenie zostaje rozpoczęte wcześnie, opóźnia rozwój niewydolności nerek. U pacjentów z cystynozą nefropatyczną występuje zwiększenie stężenia cystyny w krwinkach białych powyżej 2 nmol hemicystyny/mg białka. Cysteamina reaguje z cystyną tworząc mieszany dwusiarczek cysteaminy i cysteiny oraz cysteinę. Mieszany dwusiarczek jest następnie przenoszony z lizosomów przez niezaburzony układ transportu lizyny. Zmniejszenie stężenia cystyny w krwinkach białych jest skorelowane ze stężeniem cysteaminy w osoczu krwi przez ponad 6 h po podaniu preparatu. Po podaniu doustnym stężenie maksymalne w osoczu występuje po ok. 1,4 h. Dwuwinian cysteaminy jest biorównoważny w stosunku do chlorowodorku cysteaminy oraz fosfocysteaminy. In vitro wiązanie cysteaminy z białkami osocza, głównie z albuminami, jest niezależne od stężenia preparatu w osoczu w zakresie dawek terapeutycznych, z wartością średnią 54,1% (±1,5%). Średni T0,5 w fazie eliminacji wynosi 4,8 (±1,8) h. Większość cysteaminy jest wydalana w postaci siarczanu.

Dawkowanie

Doustnie. Leczenie preparatem powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu cystynozy. Celem leczenia jest utrzymanie stężenia cystyny w krwinkach białych poniżej 1 nmol hemicystyny/mg białka. Z tego względu, w celu odpowiedniego dostosowania dawki konieczne jest kontrolowanie stężenia cystyny w krwinkach białych. Stężenie cystyny w krwinkach białych należy oznaczyć po 5-6 h po podaniu dawki i na początku leczenia kontrolować często (np. co miesiąc), a po ustaleniu stałej dawki, co 3-4 miesiące. U dzieci do 12 lat dawka powinna być ustalana w oparciu o pole powierzchni ciała (g/m2/dobę). Dawka zalecana wynosi 1,30 g/m2/dobę w przeliczeniu na wolną zasadę, w dawkach podzielonych, 4 razy na dobę. U pacjentów powyżej 12 lat i o masie ciała większej niż 50 kg, zalecana dawka preparatu wynosi 2 g/dobę w dawkach podzielonych, 4 razy na dobę. Dawka początkowa powinna stanowić 1/4 do 1/6 spodziewanej dawki podtrzymującej i powinna być stopniowo zwiększana przez okres 4-6 tyg., w celu uniknięcia nietolerancji preparatu. Dawkę należy zwiększać w przypadku dostatecznej tolerancji na preparat i gdy stężenie cystyny w krwinkach białych utrzymującej się >1 nmol hemicystyny/mg białka. Maksymalna dawka preparatu stosowana w badaniach klinicznych wynosiła 1,95 g/m2/dobę. Nie zaleca się stosowania dawek większych niż 1,95 g/m2/dobę.Przyswajalność cysteaminy można zwiększyć, zażywając lek bezpośrednio po jedzeniu lub w czasie posiłku. U dzieci ok. 6 lat i młodszych, u których istnieje ryzyko zachłyśnięcia, należy otworzyć kapsułkę i wysypać zawartość na pokarm. Produkty spożywcze takie jak: mleko, ziemniaki oraz inne produkty zawierające skrobię wydają się być odpowiednie do mieszania z proszkiem z kapsułki. Natomiast generalnie należy unikać kwaśnych napojów, takich jak sok pomarańczowy, ponieważ proszek nie miesza się dobrze z takimi płynami i może ulegać wytrąceniu. W pewnych przypadkach stosowania preparatu stwierdzono, że niektóre postacie cysteaminy nie są dobrze tolerowane (tzn. powodują wystąpienie większej ilości działań niepożądanych) przez pacjentów dializowanych. U takich pacjentów zalecane jest ścisłe monitorowanie stężenia cystyny w krwinkach białych. U pacjentów z niewydolnością wątroby zazwyczaj nie jest wymagane dostosowanie dawkowania, należy jednak kontrolować stężenie cystyny w krwinkach białych.

Wskazania

Leczenie potwierdzonej cystynozy nefropatycznej. Cysteamina ogranicza gromadzenie cystyny w niektórych komórkach (np. w krwinkach białych, komórkach mięśniowych i komórkach wątroby) u pacjentów z cystynozą nefropatyczną, a jeśli leczenie zostaje rozpoczęte wcześnie, opóźnia rozwój niewydolności nerek.

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą. Okres karmienia piersią. Preparatu nie należy stosować w okresie ciąży, w szczególności w I trymestrze, o ile nie jest to bezwzględnie konieczne (preparat wykazuje działanie teratogenne u zwierząt). Lek jest przeciwwskazany u pacjentów, u których rozwinęła się nadwrażliwość na penicylaminę.

Środki ostrożności

Aby zapewnić maksymalną skuteczność leczenia, leczenie preparatem należy rozpocząć niezwłocznie po potwierdzeniu diagnozy cystynozy nefropatycznej. Wymagane jest potwierdzenie cystynozy na podstawie zarówno objawów klinicznych, jak i badań biochemicznych (oznaczanie stężenia cystyny w krwinkach białych). Ze względu na ryzyko wystąpienia objawów na łokciach przypominające zespół Ehlersa i Danlosa u dzieci leczonych dużymi dawkami preparatów cysteaminy, zaleca się regularne badanie skóry oraz rozważenie, w razie wskazań, wykonania badań rentgenowskich kości. Należy także zalecić pacjentowi lub jego opiekunom samokontrolę skóry. W przypadku wystąpienia podobnych zmian w obrębie skóry lub kości zalecane jest zmniejszenie dawki preparatu. Zalecana jest regularna kontrola morfologii krwi. Nie stwierdzono, aby cysteamina podawana doustnie zapobiegała gromadzeniu się kryształów cystyny w oku - jeśli pacjent otrzymuje oczny roztwór cysteaminy, należy kontynuować jego podawanie. W odróżnieniu od fosfocysteaminy, preparat nie zawiera fosforanów. Większość pacjentów będzie otrzymywać leki uzupełniające niedobór fosforanów. Może być konieczna zmiana dawkowania tych leków jeśli preparat zostanie zastąpiony fosfocysteaminą. Całych kapsułek preparatu nie należy podawać dzieciom ok. 6 lat i młodszym, ze względu na ryzyko zachłyśnięcia.

Niepożądane działanie

Należy oczekiwać, że u ok. 35% pacjentów wystąpią działania niepożądane. W większości dotyczą one układu pokarmowego i nerwowego. W przypadku wystąpienia takich działań na początku leczenia cysteaminą, tymczasowe zaprzestanie podawania preparatu, a następnie stopniowe ponowne wprowadzenie leczenia może przyczynić się do poprawienia tolerancji preparatu. Bardzo często: wymioty, nudności, biegunka, anoreksja, letarg, gorączka. Często: nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby, ból głowy, encefalopatia, ból brzucha, cuchnący oddech, niestrawność, zapalenie błony śluzowej żołądka i jelit, nieprzyjemny zapach skóry, wysypka, osłabienie. Niezbyt często: leukopenia, senność, drgawki, owrzodzenie trawienne, zespół nerczycowy, zmiany barwy włosów, rozstępy skórne, kruchość skóry (guzopodobne mięczakowate zmiany skórne w okolicy łokci), nadmierny wyprost w stawach, bóle nóg, koślawość kolan, osteopenia, złamanie kompresyjne, skrzywienie boczne kręgosłupa, reakcje anafilaktyczne, nerwowość, omamy. W dwóch przypadkach stwierdzono wystąpienie zespołu nerczycowego w ciągu 6 mies. od rozpoczęcia leczenia, ze stopniową poprawą stanu po zaprzestaniu leczenia. W badaniach histologicznych stwierdzono w jednym przypadku błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek w przeszczepie allogenicznym nerki, a w innym pojedynczym przypadku zapalenie śródmiąższowe nerek, związane z nadwrażliwością na preparat. W nielicznych przypadkach opisywano objawy na łokciach przypominające zespół Ehlersa i Danlosa u dzieci długotrwale leczonych dużymi dawkami różnych preparatów cysteaminy (cysteamina, chlorowodorek cysteaminy lub dwuwinian cysteaminy), zwykle większymi od dawki maksymalnej 1,95 g/m2/dobę. W niektórych przypadkach tym zmianom skórnym towarzyszyły rozstępy skórne oraz zmiany kostne widoczne dopiero w badaniu radiologicznym. Opisywano następujące zaburzenia kośćca: koślawość kolan, ból kończyn dolnych, przeprost w stawach, osteopenię, złamania kompresyjne i skoliozę. Badania histopatologiczne skóry wykonane w nielicznych przypadkach wykazały zmiany o typie angioendotheliomatosis. Jeden pacjent zmarł w następstwie znacznych zmian naczyniowych i ostrego niedokrwienia mózgu. U niektórych pacjentów zmiany skórne w okolicy łokci ustępują po zmniejszeniu dawki preparatu. Uważa się, że cysteamina wpływa na proces poprzecznego łączenia włókien kolagenowych.

Ciąża i laktacja

Preparatu nie należy stosować w okresie ciąży, w szczególności w I trymestrze, o ile nie jest to bezwzględnie konieczne. W przypadku stwierdzenia ciąży oraz w przypadku planowania ciąży, konieczne jest staranne ponowne rozważenie potrzeby stosowania preparatu, a pacjentka musi zostać poinformowana o możliwym ryzyku, związanym z teratogennym działaniem cysteaminy. Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję, w tym działanie teratogenne. Przeciwwskazane jest karmienie piersią przez kobiety zażywające preparat.

Uwagi

Lek może powodować senność - z chwilą rozpoczęcia leczenia, pacjenci nie powinni wykonywać czynności potencjalnie niebezpiecznych, dopóki nie jest znany wpływ leku na pacjenta.

Interakcje

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji. Preparat można podawać z elektrolitami oraz lekami uzupełniającymi niedobory składników mineralnych, koniecznymi w leczeniu zespołu Fanconiego, a także z witaminą D i hormonami tarczycy. U niektórych pacjentów stosowano jednocześnie indometacynę. W przypadku pacjentów z przeszczepem nerki stosowane było jednocześnie z cysteaminą leczenie zapobiegające odrzucaniu przeszczepów.

Preparat zawiera substancję Mercaptamine.

Lek refundowany: NIE

Lista leków zawierających te same substancje czynne

1 kaps. zawiera 50 mg lub 150 mg cysteaminy w postaci dwuwinianu.

Najczęściej wyszukiwane

1 amp. (2 ml) zawiera 100 mg chlorowodorku tiaminy, 100 mg chlorowodorku pirydoksyny, 1 mg cyjanokobalaminy i 20 mg chlorowodorku lidokainy.

1 ml zawiera 100 j. (około 0,58 mg) laronidazy. 1 fiolka (5 ml) zawiera 500 j. laronidazy (oraz 1,29 mmol sodu).

1 kaps. zawiera 100 mg DL-metioniny, 50 mg L-cystyny, 50 mg pantotenianu wapnia, 1,5 mg witaminy B1, 10 mg witaminy B6, 20 mg kwasu p-aminobenzoesowego, 50 mg wyciągu z prosa, 50 mg wyciągu z kiełków pszenicy, 50 mg drożdży piwnych oraz składniki mineralne w postaci chelatów: 2 mg żelaza, 2 mg cynku i 0,5 mg miedzi.

1 tabl. zawiera 52 mg jonów magnezowych w postaci 200 mg ciężkiego węglanu magnezu. Preparat zawiera sorbitol.

1 tabl. drażowana zawiera 50 mg (Sylimarol 35 mg) lub 100 mg (Sylimarol 70 mg) wyciągu suchego z łuski ostropestu plamistego. Preparat zawiera benzoesan sodu, sacharozę. Ponadto Sylimarol 35 mg zawiera indygotynę E 132 i żółcień chinolinową E 104.

1 ml (ok. 30 kropli) roztworu zawiera 15 000 j.m. cholecalcyferolu (1 kropla zawiera ok. 500 IU cholecalcyferolu). Preparat zawiera sacharozę i alkohol benzylowy.

1 kaps. zawiera 70 mg sylimaryny. Preparat zawiera laktozę.

1 g roztw. zawiera 1,11 mg octanu deksametazonu i 50 mg tymolu.

1 kaps. zawiera 2x109 CFU bakterii kwasu mlekowego: Lactobacillus rhamnosus R0011 i Lactobacillus helveticus R0052.

1 tabl. powl. zawiera 150 mg ranitydyny.

Informacje o lekach dostarcza:
Pharmindex
Najpopularniejsze artykuły
Zapalenie otrzewnej – przyczyny, objawy, leczenie i powikłania po zapaleniu otrzewnej Zapalenie otrzewnej – przyczyny, objawy, leczenie i powikłania po ...

Zapalenie otrzewnej to stan bezpośredniego zagrożenia życia. W związku z tym gdy pojawią się objawy zapalenia otrzewnej, nie należy podejmować prób samodzielnego ...

więcej

Zaparcia nawykowe u dorosłych - przyczyny i objawy. Jak leczyć przewlekłe zaparcia u dorosłych? Zaparcia nawykowe u dorosłych - przyczyny i objawy. Jak ...

Zaparcia nawykowe u dorosłych zazwyczaj są efektem błędów dietetycznych. Stosowanie ubogoresztkowej diety, która zawiera bardzo niewielkie ilości błonnika, powoduje osłabienie ruchów perystaltycznych ...

więcej

Brak apetytu - przyczyny zaburzenia łaknienia u dzieci i dorosłych Brak apetytu - przyczyny zaburzenia łaknienia u dzieci i ...

Przyczyny braku apetytu są różne. Zaburzenia łaknienia u dzieci często są efektem błędów żywieniowych rodziców, którym zdarza się zmuszać dzieci do jedzenia. ...

więcej

Szkorbut – objawy. Jak leczyć szkorbut? Czy jest zaraźliwy? Szkorbut – objawy. Jak leczyć szkorbut? Czy jest zaraźliwy?

Szkorbut, zwany chorobą żeglarzy , jest chorobą spowodowaną niedoborem witaminy C (kwasu askorbinowego). Szkorbut został opisany przez Hipokratesa (ok. 460 p.n.e. - ...

więcej

Niedrożność jelit - objawy, przyczyny i leczenie Niedrożność jelit - objawy, przyczyny i leczenie

Niedrożność jelit oznacza upośledzenie pasażu treści pokarmowej przez jelito cienkie i grube w następstwie zahamowania ich perystaltyki. Niedrożność jelit często stanowi przyczynę ...

więcej

Zdrowa społeczność

Właściciel portalu Poradnikzdrowie.pl nie jest właścicielem Bazy Leków. Dostawca bazy leków oświadcza i informuje, że dokłada wszelkich starań, aby wszystkie opisy leków były zgodne z obowiązującym stanem wiedzy, a także oświadcza jednocześnie, że podstawowe znaczenie prawne ma zawsze ulotka dołączona do konkretnego leku, zatwierdzona przez Ministerstwo Zdrowia.