Carbaglu

1 tabl. zawiera 200 mg kwasu kargluminowego.

  1. Działanie
  2. Dawkowanie
  3. Wskazania
  4. Przeciwwskazania
  5. Środki ostrożności
  6. Niepożądane działanie
  7. Ciąża i laktacja
  8. Interakcje
Nazwa Zawartość opakowania Substancja czynna Cena 100% Ost. modyfikacja
Carbaglu 60 szt., tabl. do sporz. zaw. doustnej 19500,00zł 2017-10-31

Działanie

Aktywator syntetazy karbamoilofosforanowej. Kwas kargluminowy jest zbliżony pod względem budowy do N-acetyloglutaminianu i aktywuję pierwszy enzym cyklu mocznikowego - syntetazę karbamoilofosforanową. Po podaniu pojedynczej dawki doustnej wynoszącej 100 mg/kg masy ciała, wchłonięciu ulega szacunkowo 30% kwasu kargluminowego, Cmax wynosi 2,6 μg/ml po 3 h. Nie występuje wnikanie leku do erytrocytów na drodze dyfuzji; lek nie wiąże się z białkami osocza. Część kwasu kargluminowego podlega przemianie materii - zależnie od aktywności flora bakteryjna zasiedlająca jelita może inicjować proces rozkładu, doprowadzając do wytworzenia różnych produktów przemiany materii leku. Jednym z metabolitów występujący w kale jest kwas glutaminowy, a końcowym produktem przemiany materii kwasu kargluminowego jest dwutlenek węgla usuwany przez płuca. Lek wydalany jest w większości z kałem, mniejsza ilość z moczem.

Dawkowanie

Doustnie. Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób metabolicznych. Niedobór syntazy N-acetyloglutaminianowej: leczenie można rozpocząć od 1. dnia życia. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg mc., w razie potrzeby do 250 mg/kg mc. Następnie wielkość dawki powinna być dostosowana indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Przy przewlekłym stosowaniu leku może nie być konieczne zwiększenie dawki w celu dostosowania jej do masy ciała, tak długo jak zapewniona jest dostateczna kontrola stężenia amoniaku. Dawki dobowe wynoszą  10 mg/kg mc. - 100 mg/kg mc. Próba wrażliwości na leczenie kwasem kargluminowym: przed rozpoczęciem przewlekłego leczenia zalecane jest wykonanie próby indywidualnej wrażliwości pacjenta na działanie kwasu kargluminowego, na przykład: u dzieci w stanie śpiączki należy rozpocząć od podawania dawki 100 - 250 mg/kg mc./dobę i oznaczać stężenie amoniaku co najmniej przed każdym podaniem leku; poziom amoniaku powinien ulec normalizacji w ciągu kilku godzin od rozpoczęcia podawania leku; u pacjentów z hiperamonemią średnio nasiloną należy podać dawkę próbną 100 - 200 mg/kg mc./dobę przez 3 dni, stosując dietę o stałej zawartości białek, i wykonywać regularne oznaczenia stężenia amoniaku w osoczu (przed jedzeniem i 1 h po jedzeniu); dostosować odpowiednio dawkę leku w celu utrzymania normalnego stężenia amoniaku w osoczu. Kwasica izowalerianowa, metylomalonowa i propionowa: leczenie należy rozpocząć w momencie stwierdzenia hiperamonemii u pacjentów z kwasicą organiczną. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg, w razie potrzeby do 250 mg/kg. Następnie dawkę należy dostosować indywidualnie tak, aby utrzymać prawidłowe stężenie amoniaku w osoczu. Sposób podania: do stosowania wyłącznie doustnego, jednak jeśli to konieczne można połknąć lub podać przez zgłębnik nosowo-żołądkowy z użyciem strzykawki. Zaleca się dzielenie całkowitej dobowej dawki leku na 2 - 4, podawanych przed posiłkami lub karmieniem dziecka. Dzielenie tabl. na pół umożliwia w większości przypadków uzyskanie wymaganego dawkowania; niekiedy użycie ćwiartki tabl. może pomóc w uzyskaniu dawkowania zalecanego przez lekarza. Do tabl. należy dodać co najmniej 5-10 ml wody, do powstania zawiesiny i połknąć natychmiast lub podać szybko strzykawką przez zgłębnik nosowo-żołądkowy. Zawiesina ma lekko kwaśny smak.

Wskazania

Hiperamonemia spowodowana pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej. Hiperamonemia spowodowana kwasicą izowalerianową. Hiperamonemia spowodowana kwasicą metylomalonową. Hiperamonemia spowodowana kwasicą propionową.

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną lub substancje pomocnicze. Karmienie piersią.

Środki ostrożności

Stężenia amoniaku i aminokwasów w osoczu powinny być utrzymywane w granicach normy. Z uwagi na niewielką liczbę danych dotyczących bezpieczeństwa kwasu kargluminowego, zalecana jest systematyczna kontrola czynności wątroby, nerek i serca oraz badanie parametrów hematologicznych. W przypadku złej tolerancji białka może być wskazane ograniczenie jego podaży oraz suplementacja argininy.

Niepożądane działanie

Działania niepożądane w niedoborze syntazy N-acetyloglutaminianowej. Często: zwiększenie potliwości. Niezbyt często: zwiększenie aktywności aminotransferaz. Częstość nieznana: wysypka. Działania niepożądane w kwasicy organicznej. Niezbyt często: bradykardia, biegunka, wymioty, gorączka. Częstość nieznana: wysypka.

Ciąża i laktacja

Należy zachować ostrożność w przypadku przepisywania leku kobietom w ciąży. Nie należy stosować leku w przypadku karmienia piersią.

Interakcje

Nie przeprowadzono specyficznych badań dotyczących interakcji w tym zakresie.

Preparat zawiera substancję Carglumic acid.

Lek refundowany: NIE

Lista leków zawierających te same substancje czynne

1 tabl. zawiera 200 mg kwasu kargluminowego.

Najczęściej wyszukiwane

1 amp. (2 ml) zawiera 100 mg chlorowodorku tiaminy, 100 mg chlorowodorku pirydoksyny, 1 mg cyjanokobalaminy i 20 mg chlorowodorku lidokainy.

1 ml zawiera 100 j. (około 0,58 mg) laronidazy. 1 fiolka (5 ml) zawiera 500 j. laronidazy (oraz 1,29 mmol sodu).

1 kaps. zawiera 100 mg DL-metioniny, 50 mg L-cystyny, 50 mg pantotenianu wapnia, 1,5 mg witaminy B1, 10 mg witaminy B6, 20 mg kwasu p-aminobenzoesowego, 50 mg wyciągu z prosa, 50 mg wyciągu z kiełków pszenicy, 50 mg drożdży piwnych oraz składniki mineralne w postaci chelatów: 2 mg żelaza, 2 mg cynku i 0,5 mg miedzi.

1 tabl. drażowana zawiera 50 mg (Sylimarol 35 mg) lub 100 mg (Sylimarol 70 mg) wyciągu suchego z łuski ostropestu plamistego. Preparat zawiera benzoesan sodu, sacharozę. Ponadto Sylimarol 35 mg zawiera indygotynę E 132 i żółcień chinolinową E 104.

1 tabl. zawiera 52 mg jonów magnezowych w postaci 200 mg ciężkiego węglanu magnezu. Preparat zawiera sorbitol.

1 g roztw. zawiera 1,11 mg octanu deksametazonu i 50 mg tymolu.

1 kaps. zawiera 2x109 CFU bakterii kwasu mlekowego: Lactobacillus rhamnosus R0011 i Lactobacillus helveticus R0052.

1 kaps. zawiera 70 mg sylimaryny. Preparat zawiera laktozę.

1 ml (ok. 30 kropli) roztworu zawiera 15 000 j.m. cholecalcyferolu (1 kropla zawiera ok. 500 IU cholecalcyferolu). Preparat zawiera sacharozę i alkohol benzylowy.

1 draż. zawiera 100 mg benfotiaminy i 100 mg chlorowodorku pirydoksyny. Preparat zawiera sacharozę.

Informacje o lekach dostarcza:
Pharmindex
Najpopularniejsze artykuły
Przepuklina udowa: przyczyny i objawy. Jak wygląda leczenie przepukliny udowej? Przepuklina udowa: przyczyny i objawy. Jak wygląda leczenie przepukliny ...

Przepuklina udowa to schorzenie diagnozowane głównie u kobiet, zwłaszcza tych, które już rodziły. Jeśli więc odczuwasz przewlekły dyskomfort w okolicy pachwiny, górnej ...

więcej

Zapalenie otrzewnej – przyczyny, objawy, leczenie i powikłania po zapaleniu otrzewnej Zapalenie otrzewnej – przyczyny, objawy, leczenie i powikłania po ...

Zapalenie otrzewnej to stan bezpośredniego zagrożenia życia. W związku z tym gdy pojawią się objawy zapalenia otrzewnej, nie należy podejmować prób samodzielnego ...

więcej

Zaparcia nawykowe u dorosłych - przyczyny i objawy. Jak leczyć przewlekłe zaparcia u dorosłych? Zaparcia nawykowe u dorosłych - przyczyny i objawy. Jak ...

Zaparcia nawykowe u dorosłych zazwyczaj są efektem błędów dietetycznych. Stosowanie ubogoresztkowej diety, która zawiera bardzo niewielkie ilości błonnika, powoduje osłabienie ruchów perystaltycznych ...

więcej

Brak apetytu - przyczyny zaburzenia łaknienia u dzieci i dorosłych Brak apetytu - przyczyny zaburzenia łaknienia u dzieci i ...

Przyczyny braku apetytu są różne. Zaburzenia łaknienia u dzieci często są efektem błędów żywieniowych rodziców, którym zdarza się zmuszać dzieci do jedzenia. ...

więcej

Szkorbut – objawy. Jak leczyć szkorbut? Czy jest zaraźliwy? Szkorbut – objawy. Jak leczyć szkorbut? Czy jest zaraźliwy?

Szkorbut, zwany chorobą żeglarzy , jest chorobą spowodowaną niedoborem witaminy C (kwasu askorbinowego). Szkorbut został opisany przez Hipokratesa (ok. 460 p.n.e. - ...

więcej

Zdrowa społeczność

Właściciel portalu Poradnikzdrowie.pl nie jest właścicielem Bazy Leków. Dostawca bazy leków oświadcza i informuje, że dokłada wszelkich starań, aby wszystkie opisy leków były zgodne z obowiązującym stanem wiedzy, a także oświadcza jednocześnie, że podstawowe znaczenie prawne ma zawsze ulotka dołączona do konkretnego leku, zatwierdzona przez Ministerstwo Zdrowia.