BeneFIX

1 fiolka zawiera 250 j.m., 500 j.m., 1000 j.m. lub 2000 j.m. nonakogu alfa. Po sporządzeniu roztworu 1 ml zawiera odpowiednio 50 j.m.; 100 j.m.; 200 j.m. lub 400 j.m. nonakogu alfa.

  1. Działanie
  2. Dawkowanie
  3. Wskazania
  4. Przeciwwskazania
  5. Środki ostrożności
  6. Niepożądane działanie
  7. Ciąża i laktacja
  8. Uwagi
Nazwa Zawartość opakowania Substancja czynna Cena 100% Ost. modyfikacja
BeneFIX 1 fiolka + rozp. + zestaw do wstrz., proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz. 2017-10-31

Działanie

Preparat zawiera rekombinowany czynnik (cz.) krzepnięcia IX (nonakog alfa). Jest to jednołańcuchowa glikoproteina o masie cząsteczkowej w przybliżeniu 55 000 daltonów, należąca do czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K, pochodnych proteazy serynowej. Rekombinowany cz. IX, uzyskiwany z linii komórek jajników chomika chińskiego, jest strukturalnie i czynnościowo całkowicie porównywalny z naturalnym cz. IX. Cz. IX jest aktywowany przez kompleks cz. VII/czynnik tkankowy w zewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia oraz cz. XIa w wewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia. Aktywowane czynniki IX i VII uczynniają cz. X co prowadzi do przekształcenia protrombiny w trombinę. Pod wpływem trombiny fibrynogen przekształca się w fibrynę i powstaje skrzep. W hemofilii B aktywność cz. IX nie występuje lub jest znacznie zmniejszona co prowadzi do rozległych krwawień do stawów, mięśni lub narządów wewnętrznych zarówno samoistnych, jak i po przypadkowych urazach lub zabiegach operacyjnych. Nonakog alfa stosuje się w leczeniu substytucyjnym mającym na celu zwiększenie stężenia osoczowego cz. IX i tymczasowe wyrównanie niedoboru tego czynnika krzepnięcia oraz przeciwdziałanie skłonności do krwawień. Podanie 1 j.m. preparatu prowadzi do wzrostu stężenia cz. IX we krwi o 0,75 j.m./dl. Okres półtrwania biologicznego leku wynosi średnio 19,3 h (od 11 do 36 h).

Dawkowanie

Leczenie substytucyjne: dawkowanie i czas trwania leczenia zależy od stopnia niedoboru cz. IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Rzadko wymagane jest podawanie leku z częstością większą niż raz dziennie. Lek podaje się w powolnej infuzji dożylnej (do 4 ml/min). Jednostka międzynarodowa (j.m.) cz. IX równoważna jest ilości cz. IX znajdującej się w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Wymagane dawkowanie ustala się wg wzoru: liczba wymaganych j.m. cz. IX = masa ciała (w kg) x wymagany wzrost aktywności cz. IX (%) lub (j.m./dl) x odwrotność obserwowanej wartości odzysku. W przypadku wczesnych krwawień do stawów, mięśni lub z jamy ustnej wymagany poziom cz. IX wynosi 20-40% (j.m./dl), a lek podaje się co 24 h, przynajmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia bólu lub zagojenia rany. W bardziej nasilonym krwawieniu do stawów, mięśni i w krwiakach, należy utrzymać poziom cz. IX w zakresie 30-60 % (j.m./dl), a lek podaje się co 24 h przez 3-4 dni lub dłużej do czasu ustąpienia bólu i ustąpienia ostrego upośledzenia funkcji. Natomiast w krwawieniu zagrażającym życiu wymagany poziom cz. IX wynosi 60-100% (j.m./dl), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h, do czasu ustąpienia zagrożenia. W drobnych zabiegach chirurgicznych (w tym ekstrakcje zębów) wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60% (j.m./dl), a lek podaje się co 24 h, nie krócej niż jedną dobę, aż do zagojenia. Większe zabiegi chirurgiczne wymagają utrzymania poziomu cz. IX w zakresie 80-100 % (j.m./dl) (w okresie przed- i pooperacyjnym), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h do czasu uzyskania prawidłowego gojenia rany, a następnie leczenie kontynuuje się przez co najmniej 7 dni, utrzymując poziom czynnika IX w granicach 30-60% (j.m./dl). Zaleca się monitorowanie poziomu cz. IX w czasie leczenia, szczególnie w przypadku rozległych zabiegów chirurgicznych. Lek może być stosowany w długotrwałej profilaktyce krwawień u chorych z ciężką postacią hemofilii B. Dawka dla pacjentów wcześniej leczonych (profilaktyka wtórna): lek można podawać w średniej dawce 40 j.m./kg mc.(13-78 j.m./kg) w odstępie 3-4 dni. U pacjentów w młodszym wieku może być konieczne stosowanie wyższych dawek lub krótszych odstępów pomiędzy dawkami. U dzieci poniżej 6 rż. nie ma wystarczających danych do zalecenia stosowania leku. Większość dzieci wymaga stosowania większych dawek z uwagi na mniejszy odzysk lub na konieczność utrzymania właściwego poziomu cz. IX, niekiedy średnia dawka przekracza 50 j.m./kg mc.; jeżeli w profilaktyce lub leczeniu konieczne jest wielokrotne podanie dawek przekraczających 100 j.m./kg należy rozważyć zmianę na inny preparat zawierający cz. IX. U pacjentów w podeszłym wieku należy indywidualnie dobrać dawki. U chorych z wysokim mianem inhibitora cz. IX leczenie preparatem może być nieskuteczne, należy wtedy rozważyć zastosowanie innych metod leczenia.

Wskazania

Leczenie i zapobieganie krwawieniom u chorych na hemofilię B (wrodzony niedobór czynnika IX).

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na składniki preparatu. Nadwrażliwość na białko chomika.

Środki ostrożności

Należy monitorować powstawanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) u wcześniej leczonych pacjentów. Stwierdzono związek między wystąpieniem inhibitora cz. IX, a występowaniem reakcji alergicznych (szczególnie u pacjentów z współistniejącą mutacją delecji w obrębie genu cz. IX). Chorzy z taką mutacją powinni być dokładnie monitorowani pod kątem wystąpienia ostrej reakcji nadwrażliwości. Podanie leku może być niebezpieczne u chorych z objawami fibrynolizy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Powikłania zakrzepowo-zatorowe mogą wystąpić u noworodków, pacjentów z chorobami wątroby, po zabiegach chirurgicznych albo obciążonych ryzykiem zakrzepicy lub DIC. U chorych tych należy rozważyć korzyści wynikające ze stosowania preparatu w stosunku do zagrożeń oraz prowadzić monitorowanie pod kątem wczesnego wykrycia tych powikłań. Ze względu na możliwość wystąpienia aglutynacji krwi w zestawie do infuzji, należy ograniczyć ilość krwi wchodzącej do zestawu, a w przypadku widocznej aglutynacji, użyć nowego zestawu. Leku nie należy podawać w ciągłej infuzji.

Niepożądane działanie

Niezbyt często: ból i zawroty głowy, zaburzenia smaku, uczucie zawrotów głowy (pustki w głowie), nudności, zapalenie tkanki łącznej, zapalenie żył, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (w tym kłucie, pieczenie, dyskomfort), pojawienie się przeciwciał neutralizujących (hamowanie czynnika IX). Rzadko: wymioty, gorączka, reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksja, skurcz oskrzeli, niewydolność oddechowa, niedociśnienie tętnicze, przyspieszenie czynności serca, obrzęk naczynioruchowy, uczucie ucisku w klatce piersiowej, pokrzywka, wysypka skórna, uczucie pieczenia kości szczęk i czaszki, dreszcze, uczucie mrowienia, uderzenia gorąca, ospałość, niepokój, suchy kaszel, kichanie, nieostre widzenie. Reakcje uczuleniowe występowały w bezpośrednim związku czasowym z wytworzeniem inhibitora cz. IX. W razie wystąpienia jakichkolwiek reakcji uczuleniowych należy natychmiast przerwać podawanie preparatu i rozważyć zastosowanie alternatywnych metod leczenia krwawienia. Możliwy udział leku w izolowanych przypadkach zespołu nerczycowego i zawału nerki. Po wprowadzeniu preparatu do obrotu zgłaszano przypadki niewłaściwej odpowiedzi na leczenie i niewłaściwej wartości odzysku czynnika IX oraz przypadki incydentów zakrzepowych, w tym zagrażający życiu zespół żyły głównej górnej u noworodków w stanie krytycznym, w trakcie podawania preparatu we wlewie ciągłym przez cewnik do żyły centralnej. Zgłaszano również przypadki zakrzepowego zapalenia żył obwodowych i zakrzepicy żył głębokich; w większości tych przypadków preparat był podawany we wlewie ciągłym, który nie jest zatwierdzoną metodą podawania.

Ciąża i laktacja

Brak badań nad wpływem leku na reprodukcję u zwierząt. Brak doświadczenia nad stosowaniem preparatu u kobiet w ciąży i w okresie karmienia; stosować wyłącznie jeśli istnieją jednoznaczne wskazania.

Uwagi

Sporządzony roztwór należy zużyć natychmiast lub w ciągu 3 h.

Preparat zawiera substancję Nonacog alfa.

Lek refundowany: NIE

Lista leków zawierających te same substancje czynne

1 fiolka zawiera 250 j.m., 500 j.m., 1000 j.m. lub 2000 j.m. nonakogu alfa. Po sporządzeniu roztworu 1 ml zawiera odpowiednio 50 j.m.; 100 j.m.; 200 j.m. lub 400 j.m. nonakogu alfa.

Najczęściej wyszukiwane

1 tabl. zawiera 1 mg lub 4 mg acenokumarolu. Tabletki zawierają laktozę.

1 ml roztworu zawiera 200 mg mannitolu. Osmolarność roztworu wynosi 1098 mOsm/l.

1 tabl. powl. zawiera 75 mg klopidogrelu w postaci wodorosiarczanu. Preparat zawiera laktozę i lecytynę.

1 ml roztworu 20% zawiera 200 mg glukozy.

500 ml roztworu zawiera: 2,775 g chlorku sodu, ok. 1,635 g trójwodnego octanu sodu, 0,15 g chlorku potasu, ok. 0,075 g dwuwodnego chlorku wapnia, 0,1 g sześciowodnego chlorek magnezu oraz 20 g żelatyny (w postaci żelatyny zmodyfikowanej płynnej). Osmolarność teoretyczna: 284 mOsmol/l. pH 7,4±0,3. Stężenie elektrolitów: 151 mmol/l sodu, 103 mmol/l chlorków, 4 mmol/l potasu, 1 mmol/l wapnia, 1 mmol/l magnezu, 24 mmol/l octanów.

1 tabl. powl. zawiera 250 mg chlorowodorku tyklopidyny. Preparat zawiera laktozę.

1000 ml roztworu do infuzji zawiera 6,8 g chlorku sodu, 0,3 g chlorku potasu, 0,2 g sześciowodnego chlorku magnezu, 0,37 g dwuwodnego chlorku wapnia, 3,27 g trójwodnego octanu sodu, 0,67 g kwasu L-jabłkowego; stężenia elektrolitów - 145 mmol/l sodu, 4 mmol/l potasu, 1 mmol/l magnezu, 2,5 mmol/l wapnia, 127 mmol/l chloru, 24 mmol/l octanu, 5 mmol/l jabłczanu. Osmolarność teoretyczna: 309 mOsmol/l. pH 5,1-5,9

1 tabl. powl. zawiera 75 mg klopidogrelu (w postaci wodorosiarczanu) i 75 mg kwasy acetylosalicylowego. Preparat zawiera laktozę i olej rycynowy uwodorniony.

1 tabl. dojelitowa zawiera 75 mg lub 150 mg kwasu acetylosalicylowego.

100 ml emulsji zawiera 20 g mieszaniny oczyszczonych olejów: z oliwek (ok. 80%) i sojowego (ok. 20%); w tym 4 g (20%) niezbędnych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych. Wartość energetyczna: 8,36 MJ/l (2000 kcal/l), osmolarność: 270 mOsm/l, pH 7-8.

Informacje o lekach dostarcza:
Pharmindex
Najpopularniejsze artykuły
Niedomykalność zastawki aortalnej serca - objawy i leczenie Niedomykalność zastawki aortalnej serca - objawy i leczenie

Niedomykalność zastawki aortalnej to wada serca, która przez wiele lat może nie dawać żadnych objawów, przyczyniając się do systematycznego upośledzania funkcji serca. ...

więcej

CHOLESTEROL - dobry i zły cholesterol CHOLESTEROL - dobry i zły cholesterol

Cholesterol - zarówno ten dobry, jak i zły - choć brzmi groźnie, jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Bez dobrego i złego ...

więcej

TROMBOFILIA (nadkrzepliwość) - przyczyny, objawy i leczenie TROMBOFILIA (nadkrzepliwość) - przyczyny, objawy i leczenie

Trombofilia, czyli nadkrzepliwość, to skłonność do tworzenia się zakrzepów w naczyniach krwionośnych. Jest to stan zagrażający życiu, ponieważ skrzepy mogą przemieszczać się ...

więcej

Dyslipidemie Dyslipidemie

Dyslipidemie to najprościej mówiąc zaburzenia gospodarki lipidowej. Dyslipidemie to bardzo szerokie pojęcie, które obejmuje nieprawidłowości ilości, budowy czy funkcji poszczególnych frakcji lipidów. ...

więcej

Osocze: czym jest i jaką pełni funkcję? Kiedy podajemy osocze? Osocze: czym jest i jaką pełni funkcję? Kiedy podajemy ...

Osocze to płynna, niekomórkowa część krwi, która stanowi w przybliżeniu ok. 55% jej całkowitej objętości. Zawieszone w osoczu składniki komórkowe tworzą pozostałe ...

więcej

Zdrowa społeczność

Właściciel portalu Poradnikzdrowie.pl nie jest właścicielem Bazy Leków. Dostawca bazy leków oświadcza i informuje, że dokłada wszelkich starań, aby wszystkie opisy leków były zgodne z obowiązującym stanem wiedzy, a także oświadcza jednocześnie, że podstawowe znaczenie prawne ma zawsze ulotka dołączona do konkretnego leku, zatwierdzona przez Ministerstwo Zdrowia.