BeneFIX

1 fiolka zawiera 250 j.m., 500 j.m., 1000 j.m. lub 2000 j.m. nonakogu alfa. Po sporządzeniu roztworu 1 ml zawiera odpowiednio 50 j.m.; 100 j.m.; 200 j.m. lub 400 j.m. nonakogu alfa.

  1. Działanie
  2. Dawkowanie
  3. Wskazania
  4. Przeciwwskazania
  5. Środki ostrożności
  6. Niepożądane działanie
  7. Ciąża i laktacja
  8. Uwagi
Nazwa Zawartość opakowania Substancja czynna Cena 100% Ost. modyfikacja
BeneFIX 1 fiolka + rozp. + zestaw do wstrz., proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz. 2018-01-25

Działanie

Preparat zawiera rekombinowany czynnik (cz.) krzepnięcia IX (nonakog alfa). Jest to jednołańcuchowa glikoproteina o masie cząsteczkowej w przybliżeniu 55 000 daltonów, należąca do czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K, pochodnych proteazy serynowej. Rekombinowany cz. IX, uzyskiwany z linii komórek jajników chomika chińskiego, jest strukturalnie i czynnościowo całkowicie porównywalny z naturalnym cz. IX. Cz. IX jest aktywowany przez kompleks cz. VII/czynnik tkankowy w zewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia oraz cz. XIa w wewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia. Aktywowane czynniki IX i VII uczynniają cz. X co prowadzi do przekształcenia protrombiny w trombinę. Pod wpływem trombiny fibrynogen przekształca się w fibrynę i powstaje skrzep. W hemofilii B aktywność cz. IX nie występuje lub jest znacznie zmniejszona co prowadzi do rozległych krwawień do stawów, mięśni lub narządów wewnętrznych zarówno samoistnych, jak i po przypadkowych urazach lub zabiegach operacyjnych. Nonakog alfa stosuje się w leczeniu substytucyjnym mającym na celu zwiększenie stężenia osoczowego cz. IX i tymczasowe wyrównanie niedoboru tego czynnika krzepnięcia oraz przeciwdziałanie skłonności do krwawień. Podanie 1 j.m. preparatu prowadzi do wzrostu stężenia cz. IX we krwi o 0,75 j.m./dl. Okres półtrwania biologicznego leku wynosi średnio 19,3 h (od 11 do 36 h).

Dawkowanie

Leczenie substytucyjne: dawkowanie i czas trwania leczenia zależy od stopnia niedoboru cz. IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Rzadko wymagane jest podawanie leku z częstością większą niż raz dziennie. Lek podaje się w powolnej infuzji dożylnej (do 4 ml/min). Jednostka międzynarodowa (j.m.) cz. IX równoważna jest ilości cz. IX znajdującej się w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Wymagane dawkowanie ustala się wg wzoru: liczba wymaganych j.m. cz. IX = masa ciała (w kg) x wymagany wzrost aktywności cz. IX (%) lub (j.m./dl) x odwrotność obserwowanej wartości odzysku. W przypadku wczesnych krwawień do stawów, mięśni lub z jamy ustnej wymagany poziom cz. IX wynosi 20-40% (j.m./dl), a lek podaje się co 24 h, przynajmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia bólu lub zagojenia rany. W bardziej nasilonym krwawieniu do stawów, mięśni i w krwiakach, należy utrzymać poziom cz. IX w zakresie 30-60 % (j.m./dl), a lek podaje się co 24 h przez 3-4 dni lub dłużej do czasu ustąpienia bólu i ustąpienia ostrego upośledzenia funkcji. Natomiast w krwawieniu zagrażającym życiu wymagany poziom cz. IX wynosi 60-100% (j.m./dl), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h, do czasu ustąpienia zagrożenia. W drobnych zabiegach chirurgicznych (w tym ekstrakcje zębów) wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60% (j.m./dl), a lek podaje się co 24 h, nie krócej niż jedną dobę, aż do zagojenia. Większe zabiegi chirurgiczne wymagają utrzymania poziomu cz. IX w zakresie 80-100 % (j.m./dl) (w okresie przed- i pooperacyjnym), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h do czasu uzyskania prawidłowego gojenia rany, a następnie leczenie kontynuuje się przez co najmniej 7 dni, utrzymując poziom czynnika IX w granicach 30-60% (j.m./dl). Zaleca się monitorowanie poziomu cz. IX w czasie leczenia, szczególnie w przypadku rozległych zabiegów chirurgicznych. Lek może być stosowany w długotrwałej profilaktyce krwawień u chorych z ciężką postacią hemofilii B. Dawka dla pacjentów wcześniej leczonych (profilaktyka wtórna): lek można podawać w średniej dawce 40 j.m./kg mc.(13-78 j.m./kg) w odstępie 3-4 dni. U pacjentów w młodszym wieku może być konieczne stosowanie wyższych dawek lub krótszych odstępów pomiędzy dawkami. U dzieci poniżej 6 rż. nie ma wystarczających danych do zalecenia stosowania leku. Większość dzieci wymaga stosowania większych dawek z uwagi na mniejszy odzysk lub na konieczność utrzymania właściwego poziomu cz. IX, niekiedy średnia dawka przekracza 50 j.m./kg mc.; jeżeli w profilaktyce lub leczeniu konieczne jest wielokrotne podanie dawek przekraczających 100 j.m./kg należy rozważyć zmianę na inny preparat zawierający cz. IX. U pacjentów w podeszłym wieku należy indywidualnie dobrać dawki. U chorych z wysokim mianem inhibitora cz. IX leczenie preparatem może być nieskuteczne, należy wtedy rozważyć zastosowanie innych metod leczenia.

Wskazania

Leczenie i zapobieganie krwawieniom u chorych na hemofilię B (wrodzony niedobór czynnika IX).

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na składniki preparatu. Nadwrażliwość na białko chomika.

Środki ostrożności

Należy monitorować powstawanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) u wcześniej leczonych pacjentów. Stwierdzono związek między wystąpieniem inhibitora cz. IX, a występowaniem reakcji alergicznych (szczególnie u pacjentów z współistniejącą mutacją delecji w obrębie genu cz. IX). Chorzy z taką mutacją powinni być dokładnie monitorowani pod kątem wystąpienia ostrej reakcji nadwrażliwości. Podanie leku może być niebezpieczne u chorych z objawami fibrynolizy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Powikłania zakrzepowo-zatorowe mogą wystąpić u noworodków, pacjentów z chorobami wątroby, po zabiegach chirurgicznych albo obciążonych ryzykiem zakrzepicy lub DIC. U chorych tych należy rozważyć korzyści wynikające ze stosowania preparatu w stosunku do zagrożeń oraz prowadzić monitorowanie pod kątem wczesnego wykrycia tych powikłań. Ze względu na możliwość wystąpienia aglutynacji krwi w zestawie do infuzji, należy ograniczyć ilość krwi wchodzącej do zestawu, a w przypadku widocznej aglutynacji, użyć nowego zestawu. Leku nie należy podawać w ciągłej infuzji.

Niepożądane działanie

Niezbyt często: ból i zawroty głowy, zaburzenia smaku, uczucie zawrotów głowy (pustki w głowie), nudności, zapalenie tkanki łącznej, zapalenie żył, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (w tym kłucie, pieczenie, dyskomfort), pojawienie się przeciwciał neutralizujących (hamowanie czynnika IX). Rzadko: wymioty, gorączka, reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksja, skurcz oskrzeli, niewydolność oddechowa, niedociśnienie tętnicze, przyspieszenie czynności serca, obrzęk naczynioruchowy, uczucie ucisku w klatce piersiowej, pokrzywka, wysypka skórna, uczucie pieczenia kości szczęk i czaszki, dreszcze, uczucie mrowienia, uderzenia gorąca, ospałość, niepokój, suchy kaszel, kichanie, nieostre widzenie. Reakcje uczuleniowe występowały w bezpośrednim związku czasowym z wytworzeniem inhibitora cz. IX. W razie wystąpienia jakichkolwiek reakcji uczuleniowych należy natychmiast przerwać podawanie preparatu i rozważyć zastosowanie alternatywnych metod leczenia krwawienia. Możliwy udział leku w izolowanych przypadkach zespołu nerczycowego i zawału nerki. Po wprowadzeniu preparatu do obrotu zgłaszano przypadki niewłaściwej odpowiedzi na leczenie i niewłaściwej wartości odzysku czynnika IX oraz przypadki incydentów zakrzepowych, w tym zagrażający życiu zespół żyły głównej górnej u noworodków w stanie krytycznym, w trakcie podawania preparatu we wlewie ciągłym przez cewnik do żyły centralnej. Zgłaszano również przypadki zakrzepowego zapalenia żył obwodowych i zakrzepicy żył głębokich; w większości tych przypadków preparat był podawany we wlewie ciągłym, który nie jest zatwierdzoną metodą podawania.

Ciąża i laktacja

Brak badań nad wpływem leku na reprodukcję u zwierząt. Brak doświadczenia nad stosowaniem preparatu u kobiet w ciąży i w okresie karmienia; stosować wyłącznie jeśli istnieją jednoznaczne wskazania.

Uwagi

Sporządzony roztwór należy zużyć natychmiast lub w ciągu 3 h.

Preparat zawiera substancję Nonacog alfa.

Lek refundowany: NIE

Lista leków zawierających te same substancje czynne

1 fiolka zawiera 250 j.m., 500 j.m., 1000 j.m. lub 2000 j.m. nonakogu alfa. Po sporządzeniu roztworu 1 ml zawiera odpowiednio 50 j.m.; 100 j.m.; 200 j.m. lub 400 j.m. nonakogu alfa.

Najczęściej wyszukiwane

1000 ml roztworu zawiera: 5,75 g chlorku sodu, 4,62 g trójwodnego octanu sodu, 0,90 g dwuwodnego cytrynianu sodu, 0,26 g dwuwodnego chlorku wapnia, 0,38 g chlorku potasu, 0,20 g sześciowodnego chlorku magnezu. Preparat zawiera: 141 mmol/1000 ml Na+, 34 mmol/1000 ml CH3COO-, 3 mmol/1000 ml C6H5O73-, 2 mmol/1000 ml Ca2+, 5 mmol/1000 ml K+, 1 mmol/1000 ml Mg2+, 109 mmol/1000 ml Cl-.

1000 ml roztw. zawiera: 8,6 g chlorku sodu, 0,3 g chlorku potasu, 0,33 g dwuwodnego chlorku wapnia, 147,2 mmol Na+, 4,0 mmol K+, 2,25 mmol Ca2+, 155,7 Cl-.

1 ml roztworu do infuzji zawiera: 6,429 mg chlorku sodu, 0,298 mg chlorku potasu, 0,147 mg dwuwodnego chlorku wapnia, 0,203 mg sześciowodnego chlorku magnezu, 4,082 mg trójwodnego octanu sodu, 11,0 mg jednowodnej glukozy (równowartość 10,0 mg glukozy), co odpowiada 140 mmol/l Na+, 4 mmol/l K+, 1 mmol/l Ca2+,  1 mmol/l Mg2+, 118 mmol/l Cl–, 30 mmol/l jonów octanowych, 55,5 mmol/l glukozy.

1 ml roztworu zawiera 23 mg sodu.

1000 ml roztworu do infuzji zawiera 6,8 g chlorku sodu, 0,3 g chlorku potasu, 0,2 g sześciowodnego chlorku magnezu, 0,37 g dwuwodnego chlorku wapnia, 3,27 g trójwodnego octanu sodu, 0,67 g kwasu L-jabłkowego; stężenia elektrolitów - 145 mmol/l sodu, 4 mmol/l potasu, 1 mmol/l magnezu, 2,5 mmol/l wapnia, 127 mmol/l chloru, 24 mmol/l octanu, 5 mmol/l jabłczanu. Osmolarność teoretyczna: 309 mOsmol/l. pH 5,1-5,9

1 tabl. powl. dojelitowa zawiera 75 mg lub 150 mg kwasu acetylosalicylowego. Lek zawiera czerwień koszenilową.

1 tabl. powl. zawiera: 80 mg jonów żelaza (II) w postaci siarczanu żelaza (II) oraz 0,35 mg kwasu foliowego.

Pojemnik trzykomorowy zawierający w oddzielnych komorach roztwór glukozy, aminokwasów z elektrolitami i emulsję tłuszczową. 1000 ml mieszaniny otrzymanej po połączeniu zawartości komór zawiera: 35,4 g oleju sojowego, 67,5 g glukozy, 3,3 g L-alaniny, 2,3 g L-argininy, 0,7 g kwasu L-asparginowego, 1,2 g kwasu L-glutaminowego, 1,7 g glicyny, 1,4 g L-histydyny, 1,2 g L-izoleucyny, 1,7 g L-leucyny, 1,9 g L-lizyny, 1,2 g L-metioniny, 1,7 g L-fenyloalaniny, 1,4 g L-proliny, 0,94 g L-seryny, 1,2 g L-treoniny, 0,4 g L-tryptofanu, 0,05 g L-tyrozyny, 1,5 g L-waliny oraz 0,15 g chlorku wapnia 1,04 g glicerofosforanu sodu, 0,33 g siarczanu magnezu, 1,25 g chlorku potasu, 1 g octanu sodu. Wartość energetyczna: około 710 kcal. Zawartość azotu: 3,7 g. Osmolalność: około 830 mOsm/kg H2O, osmolarność: około 750 mOsm/l, pH około 5,6.

500 ml roztworu zawiera: 2,775 g chlorku sodu, ok. 1,635 g trójwodnego octanu sodu, 0,15 g chlorku potasu, ok. 0,075 g dwuwodnego chlorku wapnia, 0,1 g sześciowodnego chlorek magnezu oraz 20 g żelatyny (w postaci żelatyny zmodyfikowanej płynnej). Osmolarność teoretyczna: 284 mOsmol/l. pH 7,4±0,3. Stężenie elektrolitów: 151 mmol/l sodu, 103 mmol/l chlorków, 4 mmol/l potasu, 1 mmol/l wapnia, 1 mmol/l magnezu, 24 mmol/l octanów.

1 ml roztworu 20% zawiera 200 mg glukozy.

Informacje o lekach dostarcza:
Pharmindex
Najpopularniejsze artykuły
Kibicowanie może doprowadzić do ZAWAŁU! Skutki zdrowotne kibicowania Kibicowanie może doprowadzić do ZAWAŁU! Skutki zdrowotne kibicowania

Kibicowanie może powodować poważne problemy zdrowotne. Dopingowanie ulubionej drużyny powoduje nagły skok ciśnienia, przyspieszony puls, co jest szczególnie niebezpieczne dla kibiców zmagających ...

więcej

HEMOROIDY (żylaki odbytu): przyczyny, objawy i leczenie hemoroidów HEMOROIDY (żylaki odbytu): przyczyny, objawy i leczenie hemoroidów

Hemoroidy (guzki krwawnicze) ma każdy, żylaki odbytu - co drugi Polak. Objawy choroby hemoroidalnej są bardzo nieprzyjemne, a przecież żylaki odbytu da ...

więcej

Nadciśnienie tętnicze WTÓRNE - przyczyny, objawy, leczenie Nadciśnienie tętnicze WTÓRNE - przyczyny, objawy, leczenie

Nadciśnienie tętnicze wtórne to najrzadziej występujący typ nadciśnienia. Nadciśnienie tętnicze wtórne rozpoznaje się u zaledwie 5 proc. chorych. Jego przyczyny można ustalić ...

więcej

Zespół pozakrzepowy: przyczyny, objawy, leczenie Zespół pozakrzepowy: przyczyny, objawy, leczenie

Zespół pozakrzepowy to dość częsty problem zdrowotny, stanowiący przewlekłe powikłanie zakrzepicy żył głębokich (ZŻG). Szacuje się,że aż 23-60% pacjentów po epizodzie zakrzepicy ...

więcej

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) - przyczyny, objawy, leczenie Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) - przyczyny, objawy, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) to grupa chorób krwi, a właściwie jednego z jej składników - krwinek czerwonych. W przebiegu niedokrwistości hemolitycznej są ...

więcej

Zdrowa społeczność

Właściciel portalu Poradnikzdrowie.pl nie jest właścicielem Bazy Leków. Dostawca bazy leków oświadcza i informuje, że dokłada wszelkich starań, aby wszystkie opisy leków były zgodne z obowiązującym stanem wiedzy, a także oświadcza jednocześnie, że podstawowe znaczenie prawne ma zawsze ulotka dołączona do konkretnego leku, zatwierdzona przez Ministerstwo Zdrowia.